Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

Медицина
6 ноября 2019

На сегодняшний день врожденные патологии внутренних органов не считаются редким явлением, и мочевыводящая система не исключение. К числу врожденных заболеваний относят такое нарушение, как губчатая почка (медуллярная).

На протяжении длительного периода человека могут не беспокоить проявления болезни.

Несмотря на это, под воздействием определенных факторов патология может спровоцировать возникновение серьезных осложнений.

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

Что такое губчатая почка

Медуллярная (губчатая) почка – это мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид врожденного характера, которая придает ткани органа пористый вид.

Долгое время патология может протекать бессимптомно и случайно обнаруживается при обследовании органов мочеполовой системы. Как правило, работа почек не нарушается. Провоцирующим фактором дисфункции органа являются:

  • инфекционный процесс;
  • быстрое образование камней;
  • недостаточная проходимость мочевыводящих путей.

Чаще всего патология выявляется в обеих почках. В разрезе ткань похожа на пористую губку. Кисты могут быть размером 1-6 мм, в их полости содержится серозная прозрачная или желтая жидкость, а также мелкие камни и песок. В некоторых случаях мелкие кисты объединяются, и образуется одна большая полость.

По внешнему виду, без проведения дополнительных исследований, тяжело отличить губчатую почку от нормальной. Насторожить могут разве что увеличенные размеры

Губчатая структура почек может стать причиной развития пиелонефрита и нефрокальциноза  у больных во взрослом возрасте. При развитии этих недугов пациент жалуется на почечные колики, пиурию и гематурию.

Для подтверждения диагноза необходимо провести экскреторную урографию и ретроградную пиелографию.

Если отмечаются клинические проявления патологии, то назначается лечение с целью устранения осложнений. Если консервативная терапия оказывается неэффективной, пациенту могут повести удаление камней из почек, резекцию части органа, нефростомию или нефрэктомию.

Причины губчатой почки

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

Зачастую предрасполагающим фактором формирования губчатых почек у ребенка является наследственность, но бывают ситуации, когда патология не передается, даже если у обоих родителей есть такое заболевание.

Основная причина развития аномалии – это сбой на некоторых этапах формирования эмбриона. Если есть нарушения строения почечных канальцев, то возможно возникновение болезни и у новорожденного.

К возможным причинам развития данного заболевания относятся генетические нарушения, например, синдром Марфана или Эллерса-Данлоса.

Из-за длительного бессимптомного течения заболевание обнаруживается преимущественно у людей старшего или среднего возраста, и в основном у мужчин. В детском возрасте выявить аномалию не всегда удается по причине отсутствия проявлений.

Симптомы

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

У детей отсутствуют специфические симптомы губчатой почки. В данном случае болезнь протекает латентно и диагностируется, если начали развиваться осложнения. Выявить патологию можно случайно, проводя комплексное или профилактическое обследование.

В 40-50 лет у людей с губчатой почкой могут появиться такие симптомы:

  • наличие крови в моче (гематурия);
  • наличие гноя в моче (пиурия);
  • нарушение процесса мочевыделения (дизурия);
  • почечные колики;
  • боль ноющего характера, которая локализуется в области поясницы;
  • если присоединилась инфекция, то может повыситься температура.

Такая симптоматическая картина указывает на то, что на фоне врожденной аномалии начало развиваться инфекционное заболевание органов мочевыводящей системы.

Подозрения на губчатую почку возникают при частых  рецидивах образования конкрементов. Если присоединилась вторичная инфекция или камни выявлены в полости лоханки, работа органа нарушается. На фоне инфицирования возможен некроз тканей почки.

Если провести ультразвуковое обследование, то можно обнаружить многочисленные кисты, средний размер которых 5-7 мм. Как правило, они размещаются в центре органа.

Чем опасна патология

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

Как было отмечено выше, характерной особенностью данного заболевания является его медленное развитие и отсутствие тревожных симптомов в первые годы жизни ребенка.

Диагностика недуга также затруднена из-за отсутствия внешних проявлений патологии в тканях органа. Другими словами, губчатые почки опасны тем, что невозможно сразу поставить диагноз и начать лечение.

Чем дольше больной живет, не зная о своем заболевании, тем выше риск развития серьезных осложнений, которые вылечить гораздо труднее (например, нефрокальциноз или нефролитиаз).

При отсутствии должного лечения возможны следующие последствия заболевания:

  • воспалительные процессы,  которые могут развиваться не только в почках, но и в других внутренних органах;
  • образование конкрементов. Происходит  из-за того, что в губчатой структуре тканей задерживаются токсины и откладываются соли;
  • почечная недостаточность как следствие развития инфекции в паренхиме органа.

Диагностика

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

Диагноз «губчатая почка» ставится на основе клинических показателей, результатов анализов и прочих обследований.

Для уточнения диагноза используют следующие методы исследования:

  • экскреторную урографию — для обнаружения кист и оценки состояния собирательных канальцев;
  • пиелографию, если на фоне губчатой почки развивается нефролитиаз или нефрокальциноз;
  • ультразвуковое исследование — для обнаружения аномалий строения органа и получения данных о состоянии коркового слоя;
  • анализы мочи;
  • томография с контрастом поможет выявить нарушения в работе органа.

Лечение

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

Пока заболевание протекает бессимптомно и не дает осложнений, нет необходимости проводить специфическую терапию.

  1. Несмотря на то что патология в этом случае не требует лечения, пациенту необходимо придерживаться некоторых правил профилактики для предотвращения последствий.
  2. Если появились первые симптомы недуга, больному назначают медикаментозные препараты, помогающие устранить нарушения, происходящие в обменных процессах.
  3. В некоторых ситуациях необходимо использование антибактериальных средств для борьбы с инфекцией, поражающей органы мочеполовой системы.

Часто при губчатой почке развивается пиелонефрит. В этом случае больной должен отказаться от продуктов, содержащих кальций. Также важно принимать назначенные доктором антибиотики. Кроме того, врач может порекомендовать соблюдение питьевого режима и прием мочегонных средств. Все пациенты с заболеваниями почек должны регулярно проходить осмотр у нефролога.

При развитии пиелонефрита или  мочекаменной болезни консервативное лечение не всегда оказывается эффективным. В таких случаях для выведения мочи из органа проводится нефростомия.

Операция по удалению больной почки проводится, если у пациента осложненное одностороннее поражение органа, но такая необходимость возникает редко.

Резекцию части органа также относят к оперативным методам, при этом проводится удаление отдельных участков тканей, пораженных кистозной деформацией.

С целью профилактики развития ятрогенной инфекции больным с губчатой почкой запрещено проводить урологические инструментальные манипуляции. При крайней необходимости врач принимает решение в индивидуальном порядке.

При развитии мочекаменной болезни из-за движения мелких конкрементов нарушается процесс оттока мочи. В таких ситуациях проводится удаление каменей из органов мочевыделительной системы. Для этого может применяться пиелолитотомия, перкутанная нефролитотрипсия, нефролитотомия, дистанционная нефролитотрипсия.

Если к основному недугу присоединяются инфекционные заболевания органов мочеполовой системы, лечение проводится по стандартному протоколу, без применения хирургических методов.

Прогноз

Если при диагнозе «губчатые почки» не выявлены сопутствующие болезни, функции органов не нарушаются. Если же на фоне недуга развивается нефрокальциноз, присоединяется вторичная инфекция, то прогноз ухудшается.

При ранней диагностике заболевания шансы на успешное лечение возрастают, при этом снижаются риски развития осложнений.

Что такое губчатая почка

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

Термин “губчатая почка” означает врожденную патологию медуллярного (мозгового) вещества, для которого характерна мультикистозность собирательных канальцев, из-за которой на УЗИ пока выглядит как губка. Мозговое вещество органа патологически разрастается, собирательные канальца расширяются, превращаясь в множество мелких кист.

Чаще всего патология двусторонняя, т. е. губчатость диагностируется на обеих почках. В отличие от поликистозности, когда кисты расположены в паренхиме, губчатость затрагивает внутренние структуры органа. Поэтому на результатах обследований видны сохраненные четкие анатомически правильные контуры и гладкая паренхимальная поверхность.

При этом губчатая почка немного увеличена в размерах, по сравнению с показателями возрастных норм, за счет расширения устьев мочевых канальцев.

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

  1. слущенные клетки эпителия;
  2. кальцифицированные конкременты (мелкие камни или песок);
  3. жидкость (при отсутствии воспаления — прозрачная желтоватая ).

Губчатая почка может не давать специфической симптоматики длительное время. Однако патология провоцирует вторичные заболевания, такие как:

  1. Бактериальные нефриты.
  2. Пиелонефрит.
  3. Мочекаменная болезнь.
  4. Обструкция (закупорка) верхних мочевыводящих путей.

Фильтрационная функция почки при губчатой аномалии умеренно нарушена, что способствует осаждению кальция и других солей в полости канальцев. Это вызывает вторичное заболевание — нефрокальциноз.

Причины и диагностика

Предположительно патология имеет наследственную природу возникновения, т. е. генетически обусловленную, но механизм наследования остается под вопросом. Кроме того, большинство случаев обусловливают свежими мутациями генов (отклонения в геноме, произошедшие на поздних этапах внутриутробного развития), что относится к спорадическому типу наследования.

Патология довольно долго не проявляется симптоматически и никак не беспокоит человека. Поэтому чаще всего данный диагноз ставится взрослым людям. В детском возрасте патология выявляется относительно редко.

Основным методом диагностики является экскреторная урография — рентгенологическое исследование, основанное на способности почек отфильтровывать введенные в организм рентгеноконтрастные вещества. На экскреторной урографии отчетливо видны все мочевыводящие протоки, расширенные устья канальцев, кисты и проч.

УЗИ почек — не самый информативный метод обследования почки на губчатость. Ультразвуковые волны могут не отобразить мелкие кисты, скрытые в глубине мозгового вещества.

Симптомы

В детском и юношеском возрасте губчатая почка проявляется крайне редко. Обычно первые симптомы или острые вторичные состояния появляются к 25-40 годам. К первым симптомам относятся:

  1. появление примесей крови в моче;
  2. появление примесей слизи или гноя в моче;
  3. тупые тянущие боли в пояснице;
  4. острые приступы интенсивной болезненности в пояснице (пульсирующая боль).

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

Вымывание пека и камней с током мочи травмирует выстилающий эпителий мочевыводящих путей, что приводит к:

  1. сильным болям при мочеиспускании;
  2. закупорке мочевыводящих протоков;
  3. инфицированию ран и распространению инфекции (развиваются нефриты, уретриты, циститы).

При отягощенной мочекаменной болезни, сопровождающейся обширным воспалением и образованием очагов нагноения, почечная паренхима расплавляется и гибнет. Это приводит к выраженной почечной недостаточности.

Лечение

Т. к. губчатая почка — это врожденная патология, специфическое лечение не назначается. При отсутствии выраженной симптоматики, терапия направлена на предупреждение развития вторичных патологических состояний и снижение риска осложнений.

Если появились признаки мочекаменной болезни — назначается специальная диета с пониженным содержанием кальция. При пиелонефритах рекомендовано обильное питье, назначается антибактериальная терапия.

При отсутствии эффективности консервативного лечения может быть назначена постановка нефростомы для отвода выделяемой мочи из почки.

Но все инвазивные процедуры с применением инструментария должны быть выполнены при строжайшем соблюдении правил асептики и антисептики — у пациентов с губчатой почкой крайне быстро провоцируются ятрогенные инфекции.

Читайте также:  Почему болят локти: причины дискомфорта, методы обследования и лечения, профилактические мероприятия

Нефрэктомия — полное удаление почки — показано в крайне редких случаях и выполняется исключительно при одностороннем поражении.

Губчатые почки чем это опасно и как лечить?

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

В медицинской практике известны различные патологии почек. Зачастую, такие процессы начинаются еще при внутриутробном развитии. Некоторые аномалии проявляются уже в первые месяцы жизни ребенка. А многие остаются незамеченными и начинают проявляться только у взрослых людей.

Губчатая почка отмечается только во взрослом возрасте. При этом начало данной патологии имеет место уже при формировании эмбриона перед рождением ребенка. Появление симптоматики откладывается на долгие годы и в детском возрасте диагностировать губчатую почку практически невозможно.

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

Губчатая почка представляет собой орган, пораженный множеством кист. Оно протекает путем поражения канальцев в обеих почках, которое сопровождается образованием большого числа небольших кистозных образований.

При этом заболевание поражает оба органа. Это неизбежно и влияет на лечение. Размер кистозных образований может меняться от одного до пяти миллиметров.

Особенностью данной патологии является увеличение размеров кист ближе к центральной части органа.

Зачастую развитие указанного заболевания сочетается с пиелонефритом. А это связано с воспалительными процессами и усложняет лечение. Как следствие, образовываются камни. Более того, серьезно повреждается способность мочевого тракта выводить токсины и жидкость. Развитие заболевания приводит к тому, что органы становятся схожи по внешнему виду с губкой, имеющей мелкие поры.

Медуллярная губчатая почка – что это такое?

Медуллярные изменения представляют собой исключительно врожденную патологию, которая все же поддается лечению. Ее проявление достигает своего пика к возрасту в 30 – 50 лет. При этом медуллярная болезнь характеризуется существенным расширением канальцев, которые выводят скопившуюся мочу.

При медуллярном синдроме они становятся гораздо шире, в результате чего орган приобретает внешний вид, имеющий схожесть с губкой.

Данное заболевание опасно тем, что оно приводит к образованию камней и недостаточности. Поэтому, при диагностировании патологии, следует принять неотложные меры и начать курс лечения.

Губчатые почки чем это опасно?

Патология развивается довольно долго, поэтому лечение начинается на более поздних стадиях. Как правило, весь процесс занимает несколько десятилетий. При этом заболевание имеется уже в детском возрасте, но оно совершенно незаметно. А когда болезнь проявляется, то она уже успевает пройти первоначальные этапы и является полностью сформированной, что затрудняет лечение.

Поражение мочевыводящих канальцев обуславливают два наиболее серьезных последствия:

  • образование камней. Они формируются вследствие невозможности выводить все вредные вещества. Губчатая почка, в том числе и медуллярная, накапливает токсины. А это неизбежно приводит к образованию камней и мочекаменной болезни;
  • нередко течение данного заболевания сопровождается воспалительными процессами.

С течением времени, воспаление способно привести к недостаточности. Она выражается в гнойном расплавлении и других серьезных последствиях. Таким образом, губчатый орган, в том числе и медуллярный симптом, представляет собой очень опасное заболевание, которое может повлечь необратимые последствия.

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

Болезнь в течение долгих лет протекает совершенно бессимптомно. Она никак себя не проявляет. Но со временем, человек неизбежно начинает ощущать проявления болезни:

  • это резкие боли в области поясницы. Они носят характер приступов. То есть, боль приходит, но затем отступает. Возникновение болевых ощущений связано с перемещением образовавшихся камней из одной анатомической области органа в другую;
  • в моче могут содержаться включения крови или белка. Это также должно насторожить человека и побудить его пройти подробное медицинское обследование;
  • при исследовании мочи, в жидкости могут быть обнаружены лейкоциты;
  • воспаления в мочевом пузыре и собственно в почках;
  • отмечается повышение температуры тела, а также артериального давления;
  • возможны гнойные включения в моче.

Указанные симптомы проявляются во всех случаях. Поэтому, пропустить болезнь невозможно.

Диагностика заболевания – УЗИ на выявление губчатой почки

Диагностика обычной и медуллярной формы патологии проводится комплексно. Необходимо проведение кт – компьютерной томографии.

Помимо этого, диагностика обязательно включает выполнение урографии и ультразвуковое исследование. Кроме того, обязательно назначается сдача анализов мочи.

В результате, врач получает полную картину течения болезни и сможет правильно определить эффективную тактику лечения.

Лечение губчатой почки

Оно заключается в проведении комплексных процедур. Их следует указать более конкретно:

  • наличие конкрементов обуславливает необходимость приема тиазидов;
  • нужно много пить чистой воды;
  • надо соблюдать диету и не употреблять в пищу продукты с высоким содержанием кальция;
  • прием прописанных врачом антибиотиков;
  • при остром течении заболевания проводится хирургическое вмешательство. Оно нужно для удаления камней. Необходимо сказать, что данное заболевание лечится в подавляющем большинстве случаев.

Но, при необходимости, проводится удаление пораженного органа, что позволяет остановить болезнь.

Как жить с губчатой почкой и можно ли рожать?

Как правило, заболевание отмечается у мужчин. Но возможно его выявление и у женщин. Следует сказать, что его наличие не налагает серьезных ограничений на человека. С данной патологией можно жить обычной активной жизнью. Только следует соблюдать диету. Кроме того, нет запрета для родов. Течение беременности должны происходить под контролем врача. Но роды вполне возможны.

Губчатая почка на узи

Губчатая почка это врожденная патология, при которой вещество почки увеличивается в аномальных размерах, а каналы становятся шире, формируя мелкие полости.

Если посмотреть на фото органа в разрезе, то можно заметить, что выглядит она как губка. При этом функциональные возможности почек существенно не снижаются. Все из-за того, что строение губчатой почки не вовлекает бертениевые столбы.

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

Виды

Выделяют несколько видов образований на губчатой почке:

  1. Выпирания в виде мешочков в просветах каналов, что выстилаются с помощью цилиндрического эпителия;
  2. Отдельные собирательные полости. Они, в отличие от предыдущего вида, выстелены с помощью плоского эпителия. Их заполняет желтая жидкость.

Стоит отметить, что пустые или заполненные кисты представляют собой место, где собираются отмершие клетки. Позже к ним подключаются песчинки и конкременты. Они вымываются в лоханки почек.

После этого процесса они продолжают усердно кальцинировать, и в течение определенного времени превращаются в камни.

При варианте, когда несколько полостей плавно соединяются друг с другом, образовывается киста, имеющая достаточно большой размер.

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

Причины

Специалисты отмечают, что губчатая почка по своим характеристикам похожа на поликистозную почку. Принято считать, что данная патология возникает из-за ряда нарушений в области эмбриогенеза. В данном случае подтверждается и наследственность.

Люди среднего и более старшего возраста попадают в группу риска заболевания губчатой почки. В этом случае преимущество находится на стороне мужского пола. В младенчестве такая болезнь редко замечается. Это происходит из-за течения заболевания латентного характера.

Симптоматика

Губчатая почка на начальных этапах, а также на протяжении последующего времени, никак себя не проявляет. Люди 20-40 лет, при осложнениях, страдают от образования камней в полостях, а также от инфекций в почках и в мочевике.

Главным проявлением болезни является тупая, острая боль, которая возникает волнами, приступами. Район поражения – поясница, пиурия, микрогематургия, макрогематургия.

Это происходит из-за возможных миграционных процессов камушек небольшого размера в чашечную лоханочную систему. Вследствие этого нарушается нормальная работа оттоков мочи. Время от времени наблюдается поднятие базальной температуры тела, процесс мочеиспускания при этом нарушается.

Во время этой болезни достаточно редко наблюдается расстройство гнойного характера, или же гибель паренхимы. Все эти характеристики указывают на почечную недостаточность.

Среди главных симптомов губчатой почки:

  1. появление частиц крови;
  2. наличие частиц гноя в урине;
  3. выделение мочи происходит затруднительно;
  4. ноющая боль в области поясницы; боль постоянная, тупая;
  5. постепенное повышение базальной температуры тела.

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

Диагностирование

Диагностика губчатой почки происходит после того, как установлен диагноз (необходимо расширенное урологическое обследование) вследствие урографии.

Не так часто используют ретроградную пиелографию для того, чтобы определиться с болезнью и степенью поражения. Частота использования этого метода заключается в недостатке определения всех расширений, которые происходят в притоках почек.

УЗИ считается еще одним способом определения диагноза. Однако УЗИ не всегда справляется с задачей распознать все кисты, особенно маленького размера в глубоких слоях. Однако с помощью такого исследования определяют такие заболевания, как гематурию, пиурию и другие.

Лечение

Достаточно важным этапом в возникновении любой болезни является лечение. Обычно губчатая почка проходит без особых специфических симптомов. Чтобы избежать данной патологии, нужно соблюдать профилактические меры.

Врачи советуют употреблять чистую, не газированную воду в больших количествах, придерживаться специальной диеты, которая урезает содержание кальция. К тому же для профилактики губчатой почки не помешает антибактериальная терапия.

Важно отметить, что при одностороннем поражении почку удаляют достаточно редко. В не осложненных вариантах заболевания губчатая почка протекает нормально и благоприятно для организма человека.

Выводы

В целом губчатая почка протекает без осложнений, поэтому множество пациентов не сразу узнают об этом заболевании. При быстрой и своевременной диагностике определяют диагноз, при осложнениях – пройти курс лечения.

Стоит отметить, что нужно придерживаться профилактических мер. Это поможет минимизировать риск возникновения заболевания.

Причины развития и диагностика губчатой почки

Губчатая почка — это врожденное заболевание, при котором наблюдается появление и разрастание большого количества кист. Данная аномалия вызвана нарушенным развитием мозгового слоя почки. У основной массы пациентов наблюдается двустороннее поражение органов, но может быть и частичное.

Читайте также:  Микоплазма и уреаплазма при беременности: последствия для ребенка, характерные симптомы, методы лечения

При данном нарушении наблюдается увеличение почки в размерах. Ее поверхность гладкая, а если посмотреть на орган в разрезе, то он выглядит как разрезанная мочалка. Несмотря на такую патологию, если нет дополнительных осложнений, функциональность органов практически не снижается. Внешне почка не меняется (кроме увеличенного размера), ее цвет и форма остаются прежними.

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

Новообразования могут выпирать в просвет собирательных канальцев в виде мешочков, который выстлан цилиндрическим эпителием, или быть обособленными от собирательных канальцев полостей, выстланных плоским эпителием. Их полость заполнена жидкостью, которая имеет желтый оттенок. В жидкости присутствуют омертвевшие клетки и песчинки.

По мере течения болезни происходит вымывание и кальцинирование конкрементов, что приводит к образованию камней в почках. Если полости сливаются в одну, то происходит увеличение кисты в размере. Кисты могут прорастать в почечные чашечки, при этом образуя сосочки.

Источники болезни и ее симптоматика

Согласно медицинским исследованиям, патологический процесс начинает формироваться на этапе внутриутробного развития почек. Одним из предрасполагающих факторов является наследственность. Но даже если у обоих родителей будет диагностирована губчатая почка, ребенок может родиться совершенно здоровым.

Наблюдается аномалия органов преимущественно у людей среднего и старшего возраста, обычно у мужчин. В связи с тем, что заболевание длительный период протекает в скрытой форме, без симптомов, в детском возрасте патология почки бывает диагностирована крайне редко.

К другим возможным причинам появления болезни относят генетические нарушения, такие как синдром Марфана или Эллерса-Данлоса.

Изначально губчатая почка практически никак себя не проявляет. Об анатомической аномалии чаще всего люди узнают, когда им уже 20 лет или более, во время диагностических мероприятий, проводимых по причине жалоб на осложнения, которые вызываются губчатой почкой.

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

При наличии модулярной, то есть губчатой, почки у больного могут наблюдаться такие симптомы:

  • боль в поясничной области;
  • присутствие крови в моче (гематурия);
  • проблемы с мочеиспусканием;
  • цистит;
  • камни в почках;
  • наличие лейкоцитов в лабораторном анализе мочи;
  • кальциурия в сыворотки крови;
  • воспалительные процессы мочевыводящей системы;
  • инфекционные процессы в почках или мочевом пузыре;
  • рост температуры тела;
  • пиурия (гнойное отделяемое в моче).

Наличие камнеобразований в почках наблюдается практически у 60% пациентов с такой проблемой. В более редких случаях патологический процесс приводит к такому осложнению, как отмирание почечных тканей за счет присоединения вторичной инфекции. При данной патологии пациент испытывает симптомы почечной недостаточности.

Диагностика и лечение

Поставить диагноз губчатая почка возможно только на основании специальных диагностических мероприятий. Могут быть назначены:

  1. Экскреторная урография. Кистозные разрастания можно обнаружить на рентгеновском снимке. Урография проводится с контрастирующим веществом. Кисты выглядят как грозди винограда. Мочевые канальцы расширены, а в кистозных полостях видны сосочки. В местах, где контраст задерживается дольше, чем в чашечках, присутствует стаз собирательных канальцев.
  2. Ретроградная пиелография. На данный момент такой способ обследования используется редко, так как пиелография не всегда отображает изменения в расширенных мочевых канальцах, лоханках почек и чашек.
  3. Рентген. Такой способ диагностики рекомендован при наличии другой патологии — нефрокальциноза или нефролитиаза. На получаемом рентгеновском снимке будут просматриваться тени мелких камней в кистах сосочков, что полностью или частично совпадает с тенями полостей на экскреторной урограмме.
  4. УЗИ. Диагностика неточная. Во время обследования не всегда видны мельчайшие кисты, особенно если они расположены в глубоких слоях ткани почек.
  5. Компьютерная томография с использованием контрастного вещества и магнитно-резонансная томография. Считаются одними из лучших диагностик, так как во время обследования врач может получать послойные снимки органа.

Лечение губчатой почки назначается в том случае, если есть осложнения, к примеру, в виде отложений кальция.

В других ситуациях, когда болезнь никак себя не проявляет, рекомендуется проводить профилактическое лечение, которое направлено на снижение риска возникновения осложнений. Если болезнь уже дала осложнения, то основная терапия будет направлена на их устранение.

При губчатой почке практически всегда проводится консервативное лечение. Только в том случае, если болезнь постоянно провоцирует рецидивы воспалительных процессов, гематурию, повторные образования камней в почках и другие серьезные осложнения, может быть рекомендована нефрэктомия, то есть удаление органа.

Губчатая почка: какие шансы на благоприятный прогноз?

В отличие от большинства других почечных патологий губчатая почка является заболеванием, которое всегда появляется еще на стадии внутриутробного развития.

Несмотря на это, после рождения у ребенка симптомы и последствия такого недуга могут никак не проявляться, и диагностировать патологию можно только во взрослом возрасте.

Что это такое?

В нормальном состоянии ткани почки в разрезе представляют собой плотные структуры. При диагнозе «губчатая почка» (код по МКБ-10 – Q61) орган имеет губчатую, пористую структуру. Эта патология также называется кистозной болезнью почек или медуллярной почкой.

В почках человека присутствует медуллярное (мозговое) вещество, которое в силу определенных нарушений начинает разрастаться, и это приводит к расширению почечных канальцев. В результате в органе в области мальпигиевых пирамид появляются кисты.

Функции почек при этом не нарушаются, а внешне органы выглядят здоровыми и не меняют ни размер, ни цвет.

Образующиеся кисты заполняются жидкостью и отмершими клетками, также в таких полостях могут скапливаться отложения в виде песка или конкрементов, которые при попадании в дальнейшем в почечные лоханки превращаются в камни. Некоторые кисты могут со временем сливаться в одно образование.

Чем это опасно?

Болезнь развивается в течение длительного времени и в первые годы может полностью отсутствовать тревожная симптоматика. Диагностику затрудняет и то, что внешние нарушения в тканях почек практически не проявляются. Когда же заболевание удается установить (а это может произойти в возрасте 20, 30 лет и позже) – лечение уже становится проблематичным.

При отсутствии лечения патология может стать причиной следующих серьезных осложнений:

  • Развитие воспалительных процессов, которые могут распространяться не только на почки, но и на другие внутренние органы.
  • Мочекаменная болезнь. Такая патология развивается вследствие того, что при губчатой структуре ткани почек лучше впитывают в себя токсины и вредные отложения, которые впоследствии формируют патогенные образования в виде конкрементов.
  • Почечная недостаточность.

Такие последствия возникают при отсутствии лечения или при несвоевременном обращении к нефрологу. В остальных случаях прогнозы лечения – благоприятные.

Причины заболевания

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

Медуллярная почка – врожденная патология, которая передается по наследству, но это происходит не всегда: часто даже при наличии такого недуга у обоих родителей ребенку заболевание может не передаваться.

Главной причиной губчатой почки считается сбой на определенных этапах развития эмбриона. Риск развития заболевания повышается при такой почечной аномалии, как расширение канальцев.

Симптомы

Клинически такое заболевание может не проявляться в течение многих лет, и некоторые признаки патологии можно обнаружить у людей в возрастном диапазоне 20-40 лет, и как правило, болезнь дает о себе знать развивающимися осложнениями. К общим признакам заболевания специалисты относят:

  • присутствие в моче гнойного отделяемого;
  • появление в моче крови;
  • приступы тупой или острой боли в области поясницы;
  • отложение в паренхиме солей кальция (нефрокальциноз), проявляется примерно в половине случаев;
  • в редких случаях – гибель паренхимы в результате гнойного расплавления.

Определить наличие губчатой почки можно и в ходе обследования: при выполнении диагностики обнаруживаются кисты размером до 5-7 миллиметров, которые располагаются в центральной области почек.

Диагностика

Постановка диагноза «медуллярная почка» или его исключение возможны только после выполнения следующих диагностических процедур:

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

Как лечить?

До тех пор, пока заболевание протекает бессимптомно и не сопровождается развитием осложнений – никакого специфического лечения не назначают, но пациенту предписывается соблюдение профилактических рекомендаций, которые позволяют исключить развитие последствий.

При появлении первых симптомов болезни назначаются препараты для устранения нарушений в обменных процессах и лечения вторичных присоединенных инфекций, поражающих мочевыводящие пути.

В основном при губчатой почке наблюдается присоединенный пиелонефрит. В таких ситуациях больному рекомендуется ограничить употребление в пищу продуктов, содержащих кальций, дополнительно назначается пролонгированная антибактериальная терапия.

Если заболевание запущено и у пациента развивается мочекаменная болезнь – консервативная терапия может оказаться бессильной и требуется проведение нефростомии.

При осложненном одностороннем поражении органов может понадобиться нефрэктомия (удаление больной почки), но это случается крайне редко. Из оперативных методов лечения чаще всего применяют метод резекции, при котором удаляются отдельные участки, на которых развиваются очаги кистозной деформации.

Если болезнь вовремя диагностировать и регулярно выполнять обследование на предмет развития симптоматики – можно говорить о благоприятных прогнозах лечения.

Заболевание может никак не проявлять себя в течение всей жизни и не сказываться на состоянии здоровья. Но если губчатая почка дает о себе знать – для исключения осложнений и развития необратимых процессов в тканях требуется немедленное обращение к специалистам.

Губчатая почка

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

Губчатая почка – это врожденная мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид, придающая почечной ткани вид мелкопористой губки. При развитии осложнений губчатой почки (нефрокальциноза и пиелонефрита) наблюдаются почечные колики, гематурия, пиурия. Патология выявляется при экскреторной урографии, ретроградной пиелографии.

Лечение при наличии клинических проявлений направлено на устранение осложнений; при неэффективности консервативной терапии проводят удаление камней из почки, нефростомию, резекцию почки, нефрэктомию.

Губчатая почка — это врожденная патология, характеризующаяся изменением структуры органа. Обычно имеет двухсторонний характер.

Может долгое время протекать бессимптомно и становиться случайной находкой при проведении обследования мочеполовой системы по другому поводу.

Функция почки длительное время сохраняется нормальной; ее искажение чаще провоцирует инфекционный процесс, прогрессирование камнеобразования и нарушение проходимости верхних мочевыводящих путей.

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

Большинство исследований в сфере современной урологии подтверждают, что губчатая почка как аномалия внутриутробного развития по этиологии и патогенезу близка к поликистозной почке.

Читайте также:  Из-за чего возникает нехватка воздуха и не получается вдохнуть?

Считается, что возникновение аномалии связано с поздними нарушениями эмбриогенеза, а изменения в собирательных почечных канальцах могут наблюдаться и в постнатальном периоде. Наследственная природа губчатой почки подтверждена, но тип наследования в большинстве случаев — спорадический.

Диагностируется патология в основном у людей среднего и старшего возраста, преимущественно у мужчин. В связи с длительным латентным течением заболевания в детском возрасте губчатая почка обнаруживается сравнительно редко.

В большинстве случаев наблюдается двухсторонняя аномалия медуллярного вещества почек, при этом кистозные изменения различной степени выраженности могут затрагивать некоторые или все почечные сосочки.

В отличие от поликистозной, губчатая почка внешне имеет правильную форму, ровные контуры, гладкую поверхность и несколько увеличена в размере по сравнению с возрастной нормой.

На разрезе определяются расширения терминальных почечных канальцев с множественными мелкими кистами и полостями в области пирамид. Размеры кист колеблются в пределах от 1 до 5 мм, увеличиваясь по направлению к центру.

Наблюдаются кисты двух видов — боковые веретено- или дивертикулообразные выпячивания в просветы почечных канальцев, выстланные цилиндрическим эпителием, или замкнутые кистозные полости, образованные при слиянии мелких кист, изолированные от почечных канальцев и выстланные плоским эпителием.

Кистозные полости могут содержать:

  • прозрачную желтоватую жидкость (при отсутствии воспаления),
  • слущившиеся клетки,
  • кальцифицированные конкременты (от песчинок до мелких камней).

В результате вымывания мелкие камни из кистозных канальцев могут появиться в чашечках или почечной лоханке.

Почечная ткань в области пирамид, как правило, плотная и фиброзно-измененная, при сопутствующем пиелонефрите – с воспалительной трансформацией. Кальцификация почечной паренхимы (нефрокальциноз) является вторичным нарушением, поскольку стаз мочи в расширенных почечных канальцах и кистозных полостях способствует осаждению солей кальция.

Как правило, в течение длительного времени аномалия клинически не проявляется.

Симптоматика

Симптоматика возникает обычно в возрастном интервале от 20 до 40 лет при присоединении различных осложнений: камнеобразования в кистозных полостях, инфекций почек и мочевыводящих путей.

Основные клинические проявления осложненной губчатой почки – это тупые или острые приступообразные боли в области поясницы, макро- и микрогематурия, пиурия.

Сосочковый нефрокальциноз встречается при губчатой почке более чем в 60% случаев. Почечные колики возникают вследствие миграции мелких камней из кистозных полостей в чашечки и лоханку.

Развитие воспаления из-за попадания мелких камней в чашечно-лоханочную систему и нарушения оттока мочи проявляется периодическим повышением температуры тела, нарушением мочеиспускания.

Редко, при тяжелом течении мочекаменной болезни и рецидивирующей вторичной инфекции происходит гнойное расплавление и гибель почечной паренхимы, что проявляется признаками почечной недостаточности.

Диагностика

Диагноз губчатой почки устанавливается специалистом-нефрологом по результатам расширенного урологического обследования, в котором основным методом является экскреторная урография. На урограмме видны интенсивно контрастированные, мозаично и веерообразно расположенные гроздевидные кистозные полости и расширения собирательных канальцев.

Морфологические изменения затрагивают обычно дистальную медуллярную зону почки, а кортико-медуллярная зона и корковое вещество остаются неизмененными. В кистозных полостях сосочковой зоны рентгенконтрастное вещество задерживается дольше, чем в чашечках, что говорит о стазе в собирательных канальцах.

На нефрокальциноз указывают затемненные рентгеноконтрастными средствами сосочковые конкременты.

Реже в диагностике губчатой почки используют ретроградную пиелографию, т. к. на пиелограммах не всегда определяются изменения в расширенных собирательных протоках почки.

Рентгенологическое исследование почек целесообразно проводить при сочетании губчатой почки с нефрокальцинозом или нефролитиазом для обнаружения кальцинатов и микролитов, расположенных в дистальных отделах пирамид.

В этом случае на обзорном снимке видны тени мелких камней в кистах сосочков, которые частично или полностью совпадают с тенями полостей на экскреторной урограмме.

УЗИ почек не всегда позволяет обнаружить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечной ткани. Лабораторные исследования помогают подтвердить наличие:

  • гематурии,
  • пиурии,
  • незначительной протеинемии,
  • гиперкальциурии.

Дифференциальную диагностику губчатой почки проводят с заболеваниями, при которых имеются поликистозные поражения медуллярной почечной ткани (поликистозом почки, кистозным пиелитом, папиллярным некрозом, хроническим пиелонефритом), а также нефрокальцинозом, туберкулезом, почечнокаменной болезнью.

Лечение

При неосложненной аномалии и ее бессимптомном течении никакого лечения не проводится; показаны профилактические назначения для снижения риска развития осложнений.

При клинических проявлениях губчатой почки лечение ориентировано на устранение вторичной инфекции мочевыводящих путей и метаболических нарушений (дальнейшего отложения солей кальция в кистозно-измененных почечных канальцах).

При присоединении пиелонефрита назначают обильное питье, диету с низким содержанием Ca, пролонгированную антибактериальную терапию. Для профилактики развития ятрогенной инфекции урологические инструментальные манипуляции больным с губчатой почкой показаны в исключительных случаях.

Нефростомия требуется при осложнении патологии мочекаменной болезнью или пиелонефритом и отсутствии эффективности консервативного лечения. При очаговой кистозной деформации, затрагивающей отдельный сегмент почки, производят ее резекцию.

Удаление почки (нефрэктомия) выполняется очень редко и строго при одностороннем поражении почек.

Миграция мелких конкрементов, нарушающая отток мочи может быть показанием к хирургическому удалению камней из почек – пиелолитотомии, нефролитотомии, перкутанной нефролитотрипсии, дистанционной нефролитотрипсии.

В неосложненных случаях исход при губчатой почке благоприятный, функции почек сохраняются. При развитии и прогрессировании нефрокальциноза, присоединении инфекции со временем прогноз может ухудшаться. Профилактические мероприятия не разработаны.

Медуллярная губчатая почка у детей и взрослых: симптомы, диагностика, лечение

Врожденные патологии внутренних органов в нынешние времена вовсе не редкое явление. Мочевыводящие пути – не исключение. Одной из форм врожденной аномалии является медуллярная губчатая почка.

Губчатая почка

Название диагноза говорит само за себя – если представить больной орган в разрезе, то он будет похож на мелкодисперсную губку. Губчатая почка — это кистозная аномалия и даже в международной классификации болезней диагноз можно найти по коду Q61 – «Кистозная болезнь почек».

Внешне почка совершенно не изменена – при обследовании видно, что края органа ровные, окрас нормальный. Патология обнаруживается в области мальпигиевых пирамид и почечных канальцев.

Канальцы, содержащие мочу, значительно расширены, а сама почечная ткань поражена мельчайшими образованиями – кистами, имеющими размер от 1 до 5 мм.

Встречаются кисты и более крупных размеров – до 7,5 мм, и расположены они ближе к центру. Кисты рассеяны по всей поверхности пирамид, а их полости заполнены песком и мелкими камнями. Чаще всего заболевание охватывает оба органа и встречается преимущественно у лиц мужского пола.
На видео о кистах почек:

Причины патологии

Губчатая почка – заболевание врожденное, более того имеются достоверные данные о том, что болезнь носит наследственный характер. Тем не менее, нельзя сказать, что ребенок непременно унаследует от родителя данную патологию.

Ученые связывают развитие кистозных образований в почечной ткани со сбоями в развитии эмбриона в чреве матери, а расширение почечных канальцев – с нарушениями, происходящими уже после рождения малыша.

Довольно часто у пациентов с подобной аномалией строения почки наблюдаются и другие наследственные болезни.

У детей медуллярная губчатая почка никаким образом себя не проявляет, заболевание протекает латентно и обнаруживается либо при развитии осложнений, либо становится случайной находкой при исследовании почек.

Чаще всего болезнь дает о себе знать у пациентов в возрасте от 40 до 50 лет следующими проявлениями:

  • гематурия – наличие крови в моче;
  • пиурия – обнаружение в урине гноя;
  • дизурия – нарушение процесса выделения мочи;
  • почечная колика, возникающая в случае проникновения конкрементов в лоханку или чашечку почки;
  • постоянная ноющая боль в поясничной области;
  • повышение температуры тела на фоне присоединившейся инфекции

Такая симптоматика свидетельствует о том, что к врожденной патологии присоединилась инфекция мочевыводящих путей.

Иногда врач может заподозрить наличие губчатой почки у пациента с длительным рецидивирующим камнеобразованием.

В случае присоединения вторичной инфекции или проникновения камней в полость лоханки почки ее функция нарушается, что требует постоянного врачебного контроля и срочной госпитализации.

Более половины всех пациентов с диагнозом «медуллярная губчатая почка» имеют сопутствующий нефрокальциноз сосочков, который проявляется в большом количестве мельчайших конкрементов, распространенных по паренхиме почки, что хорошо заметно на рентгенограмме.

Губчатая почка: факторы риска развития, клинические проявления, тактика лечения и возможные осложнения

Нефрокальциноз на рентгенограмме

Диагностика

Помимо традиционного УЗИ почек, которое, к слову сказать, не всегда информативно в случае с подобным диагнозом, больной должен пройти ряд исследований, помогающих врачу точно определить, является ли кистозные образования в почках именно медуллярной губчатой почкой.

Обследование включает в себя:

  • Экскреторную урографию, как основной метод диагностики губчатой почки. При введении контрастного вещества в структуре почек хорошо видны кистозные полости в виде гроздьев и расширенные канальцы.
  • Рентгенографию. Этот вид исследования преимущественно используют при наличии конкрементов или осложнения в виде нефрокальциноза.
  • Компьютерную томографию, используемую для выбора участка, где будет забираться ткань на гистологическое исследование, а также в случае возможного хирургического вмешательства с целью осуществления послеоперационного контроля.
  • Анализы крови и мочи, помогающие выявить пиурию, гематурию, гиперкальциурию.

Лечение

Учитывая тот факт, что заболевание долгие годы не проявляется, лечение такой патологии обычно не проводится. Даже при случайном обнаружении у больного аномалий в строении почки врачи-нефрологи обычно не назначают никакого терапевтического лечения.

Терапию проводят лишь при присоединении осложнений – пиелонефрита, камнеобразования, цистита и др.

В случае осложнения губчатой почки нефрокальцинозом проводится профилактика образования камней и проникновения их в лоханку или чашечку почки. В данном случае врач порекомендует соблюдение питьевого режима (прием большого количества очищенной воды в течение суток), диету с низким содержанием кальция, прием мочегонных препаратов – тиазидов.

Все пациенты с подобными осложнениями должны непременно стоять на контроле у врача-нефролога и в случае возникновения почечной колики немедленно госпитализированы.

При присоединении инфекций мочевыводящей системы врачи, как правило, придерживаются стандартных протоколов лечения. Хирургическое лечение данной патологии не показано.

Поделиться новостью