Атрезии заднего прохода могут быть разной степени выраженности, вплоть до появления на месте заднепроходной воронки ложного выпячивания с расходящимися от него радиальными кожами складками.
В легких случаях на промежности имеется небольшое воронкообразное углубление на обычном месте, к которому сверху прилегает конец прямой кишки; их разделяет лишь тонкая перегородка (анальная мембрана). Перегородка при крике и плаче ребенка растягивается и через нее может просвечивать мек0ний.
Достаточно проткнуть перегородку зажимом Пеана и развести бранши инструмента; в дальнейшем формируется анальный канал с нормальным пассажем. Если этого недостаточно, выделяют и рассекают слепой конец прямой кишки, опорожняют его от мекония, края кишки сшивают с кожей отдельными шелковыми швами.
При атрезии прямой кишки задний проход обычно правильно сформирован. Зондом можно пройти на глубину от нескольких миллиметров до 5 см, то есть до слепого анального конца прямой кишки. Степень выраженности атрезии прямой кишки может быть различной, вплоть до полного закрытия просвета на всем протяжении кишки.
Есть один очень важный признак степени атрезии — симптом выпячивания промежности при плаче и крике ребенка («симптом толчка»).
Если этот симптом определяется, тогда с большей долей вероятности можно предсказать неглубокое залегание прямой кишки, ее хорошее развитие; операция в таких случаях не составит больших затруднений.
Ампула прямой кишки с первого дня заполнена меконием, который вначале стерилен, но уже в первые часы после рождения кишечник ребенка заселяется микрофлорой, вызывающей брожение и образование газов.
На вторые—третьи сутки ребенок становится беспокойным, нарастает метеоризм, тимпанит при перкуссии, появляются симптомы кишечной непроходимости, быстро усиливаются признаки интоксикации. Большая роль в диагнозе и установлении топографии измененной прямой кишки и высоты атрезии принадлежит рентгенологическому исследованию по методу О. П.
Wangesteen: ребенку на промежность, на область нормального расположения заднего прохода, лейкопластом прикрепляют металлическую метку (свинцовое или проволочное кольцо), затем в положении ребенка вверх ногами производят снимки в двух проекциях.
По расстоянию между меткой и куполом газового пузыря, заполняющего слепой конец прямой кишки, определяют высоту атрезии, что важно для выбора метода операции. Можно также произвести диагностическую пункцию и получить меконий. Через ту же иглу вводят йодолидол и производят снимки, позволяющие судить о топографии и форме прямой кишки.
Ввиду того, что при полной атрезии новорожденный без оперативного вмешательства погибает через четыре—восемь дней после рождения, неотложное оперативное вмешательство показано сразу после установления диагноза, нетрудного в типичных случаях (достаточно внимательного наружного осмотра). Для этого новорожденный подлежит переводу в специализированное хирургическое отделение.
Рациональны лишь два вида коррекции порока: промежностная проктопластика и брюшно-промежностная пластика прямой кишки Каловый (толстокишечный) свищ используют крайне редко (В раннем возрасте дети плохо переносят наличие калового свища и часто погибают вскоре после операции), лишь при наличии противопоказаний к одномоментной радикальной операции: отсутствие у хирурга опыта подобных операций, тяжелые сочетанные пороки развития или сопутствующие заболевания (пневмония, сепсис и др.), масса ребенка менее 1500 г. Каловый свищ при этом создают как подготовительный этап радикальной операции (производят в возрасте от 6 мес до года). Свищ в виде двустволки следует наложить по возможности выше (поперечная ободочная кишка), чтобы он не создавал помехи при радикальной операции.
Промежностная проктопластика показана при:
Кожу и подкожную клетчатку рассекают продольным (вертикальным) разрезом длиной 2—3 см над местом выпячивания слепого конца прямой кишки строго по средней линии.
Тупым путем выделяют прямую кишку, начиная с задней поверхности по направлению вперед—в стороны (осторожно — спереди влагалище и мочевой пузырь); мобилизация облегчается гидравлической препаровкой 2—3 мл 0,25%-ного раствора новокаина.
На кишку накладывают две нити-держалки, за которые ее осторожно подтягивают; достаточная мобилизация обеспечивает свободное выступление конца кишки на 1 —1,5 см за пределы кожной раны.
Стенку кишки подшивают по окружности к мышцам промежности (запирательный орган) четырьмя— пятью кетгутовыми швами и вскрывают ее просвет в поперечном направлении. После отхождения мекония края прямой кишки подшивают к краям кожной раны промежности отдельными кетгутовыми (шелк, капрон) швами (т. е. кишка фиксируется двухэтажным швом). Асептическая повязка. Вытяжение подвешиванием за голени с разведенными бедрами.
Промежностная проктопластика при вестибулярной (скротальная, перинеальная) эктопии имеет некоторые особенности. Разрез промежности — как описано выше. Окаймляющим разрезом и тупым путем выделяют свищевое отверстие и свищевой ход, который берут на швы-держалки.
В тоннель, проделанный тупым путем от разреза на промежности через сфинктер по направлению к свищевому ходу, последний выводят на промежность. Избыток низведенного участка кишки иссекают, кишечную стенку фиксируют на промежности двухэтажным швом.
На рану преддверия влагалища и промежность выше образовавшегося заднего прохода — отдельные кетгутовые швы.
Проктопластику при низких вестибулярных (уретральных) свищах проводят из одного широкого вертикального разреза промежности.
Выделив тупым путем слепой конец кишки и свищевой ход, последний перевязывают и пересекают между двумя лигатурами, ближе к кишке.
Стенку кишки подшивают к мышцам промежности, просвет ее вскрывают и слизистую оболочку подшивают к коже (двухэтажный шов) Рану промежности выше заднего прохода ушивают отдельными швами.
Брюшно-промежностная пластика прямой кишки — двухэтапная операция с чревосечением и разрезом промежности, показанная при:
Доступ трансректальный, параректальный (левосторонние) или нижнесрединный, обходя пупок слева и на 2—4 см выше него. Вскрывают брюшную полость, в рану выводят сигмовидную кишку и мобилизуют ее брыжейку (предварительно — блокада корня брыжейки 150 мл 0,25%-ного раствора новокаина), пересекая сосуды между лигатурами так, чтобы не повредить питающие аркады.
О достаточном кровоснабжении мобилизованной кишки свидетельствуют отсутствие изменения цвета ее стенки и пульсация сосудов оставленных аркад. После введения в тазовую клетчатку новокаина в полости малого таза рассекают париетальную брюшину и выделяют прямую кишку.
Если от ее слепого конца по направлению к мочевому пузырю или уретре (влагалищу) отходит плотный тяж, последний пересекают между двумя лигатурами (может содержать узкий свищевой ход) и обрабатывают йодом.
Промежностный этап операции: вертикально по средней линии рассекают промежность (2—3 см) и тупым путем формируют тоннель по направлению к брюшной полости вдоль передней поверхности крестца.
Выведенную по тоннелю на промежность прямую кишку подшивают по окружности к мышцам таза отдельными кетгутовыми швами, затем отсекают излишки слепого конца и после отхожде- лия мекония края кишки без натяжения подшивают к коже промежности. Ушивают париетальную брюшину в малом тазу (подшивают отдельными швами к серозной оболочке низведенной кишки) и отверстие в брыжейке сигмы; послойно наглухо зашивают брюшную полость.
Брюшно-промежностная проктопластика при высокой атрезии с внутренним свищом имеет ряд особенностей. (Для сокращения времени вмешательства операцию могут проводить одновременно две бригады хирургов: одна — на брюшной полости, другая — на промежности.)
Вскрывают брюшную полость, как описано выше (до операции в уретру вводят резиновый катетер). А. П. Биезинь, В. Duhamel рекомендуют произвести секцию мочевого пузыря и ввести в него катетер Петцера. Мобилизовав сигмовидную кишку (рис. 27.1), вводят 5 мл 0,25%-ного раствора новокаина в параректальную клетчатку, рассекают париетальную брюшину в области ректосигмоида и в переходной складке между пузырем и кишкой и выделяют прямую кишку.
С помощью гидравлической препаровки тупым путем доходят до свищевого хода, который перевязывают и пересекают между двумя лигатурами, ближе к кишке; культи обрабатывают йодом и на мочевом пузыре погружают в стенку кисетным швом. Промежностный этап операции — как описано выше.
Мобилизованную кишку проводят через тоннель на промежность. Завершают брюшной этап операции. После фиксации выведенной кишки к мышцам таза ее излишки отсекают и сшивают отдельными двухэтажными швами с кожей. Катетеры удаляют через 4—8 дней (у девочек при вагинальных свищах — через сутки).
Атрезия ануса и прямой кишки l Операции при атрезии ануса
Атрезия ануса и прямой кишки (отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, мальформацией или пороком, представляет врожденный дефект, формирующийся в раннем периоде беременности, когда развитие плода еще не закончено.
Каковы причины и частота аноректальных аномалий?
Аноректальные аномалии встречаются у одного на 5000 родившихся младенцев. Несколько чаще пороки отмечаются у мальчиков. Их точные причины неизвестны, но встречаются редкие случаи семейной предрасположенности и наследования.
Как глубоко нарушены анатомические взаимоотношения при атрезии ануса и прямой кишки?
При этом пороке не развиваются анальное отверстие ( через которое опорожняется кишечник), в различной степени недоразвиты нижняя часть прямой кишки и нервы, которые создают чувство позыва к опорожнению прямой кишки и позволяют нормально опорожнять прямую кишку.
У ребенка с атрезией анального отверстия встречаются различные варианты строения или анатомии
- Анальное отверстие может быть слишком узким и располагаться не на своем обычном месте, что приводит к болезненному опорожнению прямой кишки и упорным запорам.
- Анальное отверстие может отсутствовать снаружи, а внутри прямая кишка имеет отверстие соединяющее ее с другим органом в области таза – уретрой, влагалищем или мочевым пузырем. В подобных случаях развиваются инфекции или кишечная непроходимость. Сообщение между прямой кишкой и другими органами носит название свища или фистулы.
- Анальное отверстие может отсутствовать, а прямая кишка, соединяется с органами мочевой и репродуктивной систем, образуя единый канал или полость, называемый персистирующей клоакой. через которые выделяется и стул и моча. Клоака – самый сложный порок развития нарушает работу всех соединяющихся органов и приводит к инфекционным осложнениям.
Как проявляется атрезия ануса?
При рождении акушеры всегда осматривают ребенка и убеждаются в том, что анальное отверстие имеется и находится на своем месте.
У новорожденных первый стул появляется в течение 48 часов после рождения, поэтому наличие внутренних аномалий кишечника становится очевидным в течение этого времени.
При ректо-промежностном свище у мальчиков и девочек и у девочек с ректо-вестибулярным свищем аномалия может быть пропущена при рождении, поэтому диагноз ставится с опозданием при обследовании по поводу запоров.
Какое обследование и когда проводится при атрезии ануса и прямой кишки?
Если какие-либо признаки аномалии кишечника выявляются, то проводится обследование, включающее:
- Рентгеновское исследование брюшной полости показывает, где заканчивается прямая кишка и позволяет понять имеется ли аномалия развития нижних отделов позвоночника;
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и забрюшинного пространства показывает нарушения оттока мочи из почек и мочевого пузыря или аномалии строения почек;
- Ультразвуковое исследование позвоночника выполненное в течение первых 3 месяцев жизни позволяет оценить деформации и приращения спинного мозга, которые могут повлечь последующие неврологические нарушения в процессе роста. Если по УЗИ выявляются нарушения строения спинного мозга, то проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника. После 3 месяцев информативность УЗИ для оценки спинного мозга снижается;
- Эхокардиография для выявления пороков сердца.
Как осуществляется лечение атрезии ануса и прямой кишки?
Атрезия ануса всегда будет требовать специализированного хирургического лечения, но выбор конкретной операции зависит от вида и тяжести дефекта, а также от сопутствующих заболеваний и общего состояния ребенка.
Обычно, для разгрузки кишечника и хорошего заживления швов в месте сформированного хирургом ануса, после рождения ребенка или перед реконструктивной операцией накладывают колостому.
Колостома позволяет подготовить ребенка к реконструкции ануса и прямой кишки, обеспечить уход за анальной областью после операции и может быть закрыта через 2 – 6 недель.
Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?
Очевидно, что при удачном стечении обстоятельств, в которые входят — благоприятная форма порока, опыт и умения хирурга, оснащенность клиники, тщательная подготовка к операции и скрупулезный послеоперационный уход – вероятность благоприятного результата будет высокой.
Надо учесть, что для достижения максимального результата хирург должен решить проблему качественно и с первой попытки. Доказано, что каждая следующая реконструктивная операция, выполненная после неудачной первой, будет иметь менее благоприятный прогноз.
Однако, даже при успешном восстановлении после первой операции ряда функций кишечника, важные нервы и мышцы отвечающие за позыв к опорожнению прямой кишки и позволяющие удерживать кишечное содержимое могут отсутствовать.
Поэтому после операции начинают программу реабилитации кишечных функций, включающую элементы тренировки и научения, помогающие детям стать опрятными.
Как надо приучать ребенка к опрятности?
Воспитание навыков опрятности начинается в наиболее подходящем для этого возрасте – около 3 лет. Дети, родившиеся с атрезией ануса, достигают опрятности медленнее, чем сверстники.
В зависимости от вида аномалии и характера проведенной операции некоторые пациенты испытывают трудности с достижением контроля над кишечными функциями и нуждаются в специальной программе тренировки и обучения навыкам опрятности.
Каждый ребенок имеет индивидуальные особенности и поэтому восстановительные методики подбирается с учетом этих особенностей.
Каков прогноз реконструктивных операций при атрезии ануса и прямой кишки?
Хорошее удержание кала даже при сильном позыве на опорожнение прямой кишки (вплоть до появления запоров) отмечается у детей, имевших такие аномалии, как прямокишечно-промежностный свищ (ректо-перинальный), низкий прямокишечно-уретральный свищ (ректо-бульбарный) или прямокишечно – преддверновлагалищный свищ (ректо-вестибульрный).
У пациентов с более сложными вариантами аноректальных аномалий, например при ректопростатическом свище, прямокишечно-пузырном свище или клоакальном пороке часто требуется применение программы реабилитационных мероприятий, помогающая детям достичь удержания и стать опрятными.
Какие еще аномалии встречаются у детей с аноректальными пороками?
Примерно у 50% детей встречаются сопутствующие аномалии, из которых наиболее часто (почти у половины всех детей с атрезией ануса и прямой кишки) наблюдаются аномалии крестцово-копчикового отдела позвоночника, которые часто сопровождаются дефицитом нервных волокон, обеспечивающих работу тазовых органов и мышц тазового дна.
Также встречаются:
- Аномалии развития почек и других органов мочевыводящей системы
- Аномалии половых органов
- Пороки сердца
- Аномалии развития трахеи и пищевода
- Аномалии костей верхней конечности (косорукость, добавочный палец и др.)
- Другие аномалии желудочно кишечного тракта ( энтерокиста, удвоение кишечной трубки и др.)
- Синдром Дауна
Диагноз крипторхизма ставится обычно сразу после рождения. Иногда отсутствие яичек в мошонке видно при УЗИ еще до наступления родов.
Если одно яичко не опустилось, то мошонка выглядит несимметричной.
Считается что около 50% случаев мужского бесплодия обусловлено наличием варикоцеле. Это заболевание проявляется расширением и варикозным изменением вен располагающихся вокруг яичка.
Многие операции в детской андрологии можно вылечить за один день. Большой опыт и хорошие результаты лечения…
Все хирурги знают, при каких заболеваниях проводится оперативное лечение, однако, достаточный опыт при редких и сложных заболеваниях имеют единицы.
http://1lustiness.ru/ochishchenie-organizma/zheludok-zapor-pishchevarenie/71567-atreziya-anusa-i-pryamoj-kishki-l-operatsii-pri-atrezii-anusa
Атрезии прямой кишки-Детские болезни
К этой группе аномалий относятся атрезии прямой кишки со свищами в мочевой пузырь, мочеиспускательный канал и мочеточник (последняя разновидность встречается чрезвычайно редко).
Атрезия заднего прохода и прямой кишки со свищом а мочевой пузырь встречается преимущественно у мальчиков и значительно реже у девочек.
Как ширина, так и длина свищевого хода могут варьировать от нескольких миллиметров до 1,5—2 см. В большинстве случаев свищ открывается в области лиетодиева треугольника, реже — выше и почти не встречается в области верхушки.
Распознавание атрезии заднего прохода с наличием свища между мочевым пузырем и прямой кишкой в ряде случаев не представляет особых затруднений. Если у новорожденного отсутствует anus и моча темно-зеленого цвета, то следует полагать, что меконий, поступая в мочевой пузырь, смешивается с мочой, придавая ей такую окраску.
- В последующие дни моча содержит примесь кала. Мочевой пузырь бывает часто растянут. При надавливании на него рукой из мочеиспускательного канала выделяется мутная моча с примесью кала, газы. Если свищевой ход узок, то в ранней стадии заболевания возникают симптомы кишечной непроходимости.
- Кроме того, в результате инфицирования мочи калом рано возникают осложнения в виде цистита, пиелонефрита, уросепсиса, который в большинстве случаев приводит к гибели ребенка.
- Для более точной диагностики прямокишечно-пузырного свища применяют уретроцистографию 10% раствором сергозипа. В ряде случаев рентгенологически наличие сообщения между прямой кишкой и мочевым пузырем не определяется.
- Последнее обстоятельство следует объяснить тем, что контрастная масса из мочевого пузыря не проникает в прямую кишку из-за узости свищевого хода, или тем, что он прикрыт заслонкой слизистой, открывающейся в сторону мочевого пузыря.
- Если клиника атрезии заднего прохода со свищом в мочевой пузырь нетипична и убедительные рентгенологические данные отсутствуют, то заболевание па первых порах трактуется зачастую как атрезия заднего прохода либо как атрезии заднего прохода и прямой кишки.
Хирург в таких случаях производит промежностную проктопластику или ограничивается наложением калового свища. После произведенной проктопластики моча начинает отходить через прямую кишку.
Это обстоятельство заставляет подумать о наличии свища между прямой кишкой и мочевыми путями.
Под нашим наблюдением находился ребенок с атрезией заднего прохода и прямой кишки, которому на 3—4-е сутки после рождении был наложен противоестественный задний проход на сигмовидную кишку. Для уточнения характера аномалии развития произведено рентгенологическое исследование с введением бариевой взвеси в отводящий конец кишки. На рентгенограмме барий заполнил слепой конец кишки.
Казалось, что нет оснований предполагать свищ в мочевой пузырь. Между тем, спустя 2 часа, палатная сестра обнаружила, что моча белая. Барий с мочой выводился на протяжении суток.
Приведенное наблюдение позволяет настойчиво рекомендовать тщательное наблюдение за мочой у детей, которым было произведено рентгеноконтрастное исследование слепого конца прямой кишки при наличии ранее наложенного калового свища.
Атрезия заднего прохода и прямой кишки со свищом в мочеиспускательный канал заключается в отсутствии заднего прохода и наличии свища между прямой кишкой и мочеиспускательным каналом. На основании наших наблюдений, местом впадения свища чаще бывает задний отдел мочеиспускательного канала, реже — передний. Для уточнения места впадения свища целесообразно произвести уретроцистографию.
При атрезии заднего прохода со свищом в мочеиспускательный канал отсутствует задний проход, меконий выделяется через мочеиспускательный канал. Моча лишь в начальных порциях может быть мутной, в остальных — чистая.
В первые дни, когда меконий проходит через мочеиспускательный канал, ребенок становится беспокойным, кричит, тужится, «сучит» ножками.
В результате постоянного раздражения уретры проходящим калом возникает уретрит и отечность члена.
Ширина и длина свищевого хода может варьировать от нескольких миллиметров до 2—3 см. Наблюдался случай атрезии заднего прохода со свищом в мочеиспускательный канал, с длиной свищевого хода в 10 см.
Мы в большинстве наблюдали узкие свищевые ходы, в двух случаях свищевой ход был широким. В одном из них цистоскоп свободно проходил в прямую кишку, а во втором из прямой кишки проникла вишневая косточка, застрявшая у места впадения в мочеиспускательный канал.
Следует отметить, что иногда па первых порах клинические симптомы атрезии заднего прохода со свищом в мочеиспускательный канал могут не проявляться из-за временной закупорки свищевого хода густым меконием. В подобных случаях необходимо произвести тщательное микроскопическое исследование мочи на меконий.
Прогноз при атрезии заднего прохода со свищом в мочеиспускательный канал неблагоприятный.
Без своевременной хирургической помощи дети погибают в течение первых 3—5 дней при явлениях кишечной непроходимости, либо от восходящей инфекции мочевых путей.
В отдельных случаях дети с подобным уродством могут жить, испытывая при этом большие страдания. Есть даные о больном, который выделял кал через уретру и прожил 54 года, страдая от частой закупорки мочеиспускательного канала калом.
Оперативные вмешательства при этих аномалиях дают достаточно высокий процент смертельных исходов, рецидивов и инвалидности. В настоящее время несмотря на достигнутые значительные успехи в лечении аномалий развития прямой кишки и заднего прохода наибольшая летальность отмечается при атрезии со свищами в мочевую систему.
При атрезии заднего прохода и прямой кишки со свищом в мочевой пузырь либо простатический отдел мочеиспускательного канала производится одномоментная брюшно-промежностная проктопластика по определенной методике.
Атрезия заднего прохода
При атрезии заднего прохода (анального отверстия) наблюдается врожденное его заращение и невозможность нормального акта дефекации.
Иногда заращенная прямая кишка сообщается при помощи свища с мочевым пузырем, мочеиспускательным каналом или влагалищем.
Медицина выделяет два вида врожденных атрезий заднего прохода, вызванных нарушениями внутриутробного развития: полные атрезии и атрезии со свищами.
Первая форма атрезий прямой кишки встречается достаточно редко.
Она характеризуется развитым задним проходом, который оканчивается слепым концом в нескольких сантиметрах от анального отверстия, вследствие того, что прямая кишка имеет окончание в виде слепого мешка, который отделен от заднего прохода слоем кожных тканей.
Полная атрезия прямой кишки и заднего прохода встречается гораздо чаще предыдущей и характеризуется данная патология закрытым окончанием прямой кишки и закрытым задним проходом. Причем иногда прямая кишка имеет слепое окончание на значительном расстоянии от слоя кожи, закрывающего задний проход.
Бывают случаи, когда прямая кишка отсутствует полностью, а сигмовидная кишка имеет слепое окончание на уровне поясничного отдела позвоночника. Такой вид атрезии сопровождается сужением тазового прохода.
Атрезия заднего прохода со свищами бывает нескольких видов: внутренняя (осложненная) и наружная (простая). Атрезия со свищами характеризуется наличием свищевого хода, который может заканчиваться во внутренних органах и полостях организма. Атрезий со свищем у девочек может иметь выход прямой кишки во влагалище, причем расстояние свища от выхода из влагалища может быть самым разным.
У мальчиков свищевая атрезия очень часто имеет выход в мочевой пузырь. У таких больных кишечное содержимое попадает в мочу и выходит во время мочеиспускания.
Также у мальчиков может наблюдаться атрезия, свищевой ход которой расположен в мочеиспускательном канале.
Более редкими видами свищевой атрезии являются патологии, при которых прямая кишка выходит под кожей полового члена, на промежности или у корня мошонки.
Атрезия заднего прохода причины
Атрезия заднего прохода относится к числу врожденных пороков развития кишечника, истинные причины которого пока неясны и продолжают изучаться.
Атрезия заднего прохода признаки и симптомы
Атрезии заднего прохода выявляются сразу после рождения путем осмотра промежности новорожденного — вместо обычного анального отверстии имеется лишь небольшое углубление.
Об этом свидетельствует и отсутствие акта дефекации.
При наличии свища между заращенной прямой кишкой и мочевым пузырем (или мочеиспускательным каналом) моча новорожденного приобретает характерную окраску от примеси мекония.
Атрезия заднего прохода лечение — немедленная госпитализация ребенка в хирургическое отделение или отделение детской хирургии для срочной операции. Атрезия прямой кишки и заднего прохода является излечимым заболеванием, хотя его лечение нельзя назвать простым.
Единственным способом избавиться от болезни является хирургическое вмешательство. Лечение атрезии у новорожденных детей заключается в образовании анального отверстия и заднего прохода. Для этого на месте, где имеется истончение кожных покровов или их выпячивание, производится разрез.
Разрез делается спереди назад – от половых органов к копчику. После того как разрез сделан, хирург выделяет и вскрывает слепое окончание прямой кишки. Следующим этапом операции является удаление мекония и сшивание рассеченной кишки и кожи при помощи узловых шелковых швов. Операция проводится под местной анестезией.
Кожные перемычки в области заднего прохода также убираются в первые дни жизни ребенка.
Что такое атрезия ануса, как проявляется и как лечить
Среди внутриутробных патологий развития атрезия ануса не относится к числу распространённых, но все же иногда отсутствие анального отверстия и части прямой кишки может встречаться среди врожденных аномалий, и это происходит в 2 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.
Недоразвитость этих важных для жизнедеятельности сегментов кишечника может быть связана с наследственной предрасположенностью или тяжелым протеканием беременности. Без соответствующего хирургического вмешательства атрезия прямой кишки и ануса приводит к гибели новорожденного.
Характер заболевания и его разновидности
Врожденный дефект развития формируется на 7 неделе беременности, когда происходит разделение урогенитальной системы и ануса перегородкой. Нормальное протекание беременности не предполагает сбоев в этом механизме, но, если разделения не происходит, то дальнейшее формирование пищеварительной системы может сопровождаться другими дефектами.
Чаще всего атрезия заднего прохода диагностируется в роддоме при проведении внешнего осмотра на предмет обнаружения аномалий внутриутробного развития.
Визуально это может выглядеть как кожная ямочка на месте предполагаемого отверстия, а иногда и ее может не быть.
Другие разновидности обнаруживаются позже, когда из-за отсутствия возможности опорожнения кишечника у новорожденного начинается обильное срыгивание из-за обратного хода проглоченной и переваренной пищи.
Атрезию анального отверстия, которая не обнаружилась при начальном визуальном осмотре, неонатологи диагностируют в первые сутки после рождения.
Невозможность выделения мекония проявляется тревожными симптомами в виде:
- затруднения дыхания и сильной одышки;
- отсутствия желания есть;
- обратного выделения содержимого желудка путем срыгивания;
- перманентных потуг, которые не сопровождаются отходом первородного кала;
- вздутия живота из-за неотхождения газов.
Отсутствие немедленной помощи приводит к более тревожной симптоматике, когда через рот рвотой начинают выходить желчь и каловые массы. Это может закончиться прободением стенки кишечника, сильной интоксикацией и летальным исходом.
В некоторых случаях отсутствие анального отверстия не предполагает, что есть атрезия прямой кишки, которая закрыта кожаной перегородкой, но это не уменьшает опасности патологической аномалии.
Тотальная атрезия (полное отсутствие выхода из кишечника) составляет 10 случаев из 100, а атрезия, сопровождаемая образованием свища, встречается гораздо чаще и может носить вариабельный характер: с образованием свищевого отверстия в промежность, мочевыделительную систему либо органы половой системы.
Бессвищевая форма может быть с отсутствием выхода из прямой кишки, атрезией заднего прохода и прямой кишки, с прикрытым либо полностью закрытым анальным отверстием.
Ректальные патологии у новорожденных могут проявляться и во врожденном стенозе ануса и прямокишечного выхода, и в свище кишок при нормальном развитии анальной области, и эктопии, с которой диагностировано заднепроходное отверстие.
Основную диагностическую сложность и угрозу жизни новорожденного представляет заращение прямой кишки, которое сопровождается нормально сформированным анальным отверстием и не поддается диагностике при первичном визуальном осмотре.
Возможные причины возникновения патологии и ее симптоматика
Точные причины, по которым возникает аномалия внутриутробного развития, сопровождаемая непроходимостью любого из ректальных сегментов, до сих пор не выяснены.
Относительно вероятных версий у современной медицины их две:
Но никаких достоверных данных, которые говорили бы в пользу той или иной версии, на сегодняшний день нет.
Это проблема, которая привлекла внимание медицинской общественности и включена в перечень возникающих в комплексе сочетанных патологий.
Непроходимость кишечника и ануса в тотальной форме диагностируется практически сразу, но довольно часто атрезию сопровождают свищи, которые дают дополнительные симптомы и сопутствующие осложнения из-за попадания каловых масс в нехарактерные области.
Атрезия в мочеполовую систему сопровождается кишечной непроходимостью, поскольку диаметр отверстия для выхода мочи не способствует прохождению каловых масс при дефекации. Ректоуретральный и ректовезикальный свищ приводит к наличию мекония в моче и выступанию в мочевом отверстии пузырьков газа.
Неотъемлемое развитие сценария при мочеполовом свище, который не получает немедленного оперативного лечения:
- уросепсис;
- цистит;
- пиелонефрит.
Вагинальный свищ при атрезии сопровождается выводом фекальных масс через половую щель, и острая кишечная непроходимость не наступает, однако содержимое кишечника, проходящее через вагину, способствует возникновению инфекции в области выхода кала, появлению вульвита.
Свищ, дислоцированный рядом с мошонкой, половым членом либо предполагаемым местом образования анального отверстия, не обеспечивает нормальной дефекации и тоже становится причиной развития острой кишечной непроходимости, интоксикации, прободения стенок и летального исхода.
Обнаружение подобной патологии на позднем и негативном этапе развития возможного сценария может стать причиной летального исхода, поэтому при малейшем признаке подобных аномалий развития проводится тщательная диагностика и неотложное лечение.
Диагностика и лечение атрезии
Первичный осмотр, предполагающий возможность наличия патологии, обнаруживает только факт отсутствия анального отверстия. Дальнейшие диагностические мероприятия проводятся в зависимости от типа обнаруженной патологии. В таких случаях чаще всего приглашаются для консультации проктолог и хирург, которые, по окончании диагностики, составляют определенную тактику лечения.
Дальнейшая диагностика:
Лечение патологии возможно только с помощью хирургической операции и может представлять собой различные варианты оперативного вмешательства.
Иногда при наличии противопоказаний оно может осуществляться в два этапа, иногда, как в случае с атрезией ануса, представлять собой единовременный процесс, при котором хирург делает разрез в месте несформированного анального отверстия, после чего вскрывает слепой кончик прямой кишки, удаляет меконий и сшивает рассеченные края кожи и кончика кишки. В этом же процессе удаляются и кожные перемычки, причем вся операция проводится под местным наркозом.
Послеоперационное выхаживание ведет педиатр, который назначает необходимые лекарственные препараты (в том числе антибиотики для предотвращения послеоперационных воспалительных процессов), необходимую терапию, бужирование для предотвращения сужения заднего прохода и другие необходимые мероприятия. Процесс лечения после такой операции иногда может быть довольно длительным.
Атрезия ануса, если она не сопровождается развитием других внутриутробных патологий в распространенном сочетанном комплексе, может быть достаточно сложным заболеванием и сопровождаться длительным лечением, но при надлежащем уходе и своевременной диагностике пройти вполне благополучно для младенца.
Без операции летальный исход неминуем. Профилактика атрезии заключается в тщательном мониторинге на протяжении всей беременности и исключении возможных негативных факторов воздействия на плод.
Атрезия заднего прохода и прямой кишки
Атрезия заднего прохода и прямой кишки – врожденный порок развития аноректальной области при котором отсутствует естественный канал прямой кишки и заднепроходное отверстие.
Полная атрезия прямой кишки проявляется клинически в первые сутки после рождения отсутствием мекония, беспокойством ребенка, симптомами низкой кишечной непроходимости; при свищевых формах атрезии кал может выделяться через фистулу на промежности, наружное отверстие уретры, половую щель.
Атрезия прямой кишки диагностируется на основании осмотра, данных УЗИ промежности, фистулографии, цистоуретрографии. Атрезия заднего прохода и прямой кишки корригируется исключительно хирургическим путем, часто поэтапно (колостомия, проктопластика).
Атрезия заднего прохода и прямой кишки — аномалия развития нижних отделов кишечника, характеризующаяся недоразвитием прямой кишки и отсутствием анального отверстия. Атрезия прямой кишки относится к группе врожденных пороков развития пищеварительной системы, наряду с атрезией пищевода, гипертрофическим пилоростенозом, атрезией желчных ходов, дивертикулом Меккеля и др.
Частота рождения детей с атрезией прямой кишки составляет 1:5000; при этом мальчики страдают данным пороком в 2 раза чаще. Примерно в 30% случаев атрезия прямой кишки сочетается с врожденными пороками сердца, почек, мочевыводящих путей, половых органов.
Атрезия прямой кишки требует неотложной хирургической коррекции уже в период новорожденности.
Совершенствование методов диагностики и раннего лечения атрезии заднего прохода и прямой кишки представляет актуальную проблему для педиатрии, детской хирургии, детской колопроктологии, смежных дисциплин – урологии и гинекологии.
Причины атрезии заднего прохода и прямой кишки
Формирование атрезии прямой кишки связано с нарушением эмбрионального развития, а именно – с неразделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку, отсутствием перфорации проктодеума.
В норме разделение клоаки на мочеполовую и аноректальную полости происходит на 7-й неделе эмбриогенеза. Тогда же в клоакальной мембране образуются два отверстия, соответствующие урогенитальному каналу и анальному отверстию.
При нарушении нормального течения эмбриогенеза в указанные сроки возникают аномалии ануса и прямой кишки.
Атрезия прямой кишки может входить в структуру наследственных VATER и VACTERL-синдромов, включающих множественные аномалии развития позвоночника (менингоцеле, кифосколиоз), сердца (дефект межжелудочковой перегородки), ЖКТ (атрезию прямой кишки, атрезию пищевода, трахеопищеводный свищ), легочной системы (гипоплазию легких), почек (гидронефроз, атрезию мочеиспускательного канала, мегауретер, гипоспадию), конечностей (гипоплазию лучевой и бедренной кости, полидактилию и синдактилию), гидроцефалию и др. Позвонково-реберный дизостоз с аноректальной атрезией и мочеполовыми аномалиями включает в себя атрезию заднего прохода, урогенитальные пороки, единственную пупочную артерию, дисплазию позвонков и ребер, деформацию грудной клетки.
Классификация атрезии заднего прохода и прямой кишки
Атрезии прямой кишки делятся на высокие (надлеваторные, аноректальные атрезии), промежуточные и низкие (подлеваторные, анальные атрезии). Кроме этого, различают атрезии полные (без свища, около 10% случаев) и атрезии со свищами (около 90% случаев).
Варианты полной атрезии представлены:
- атрезией заднего прохода и прямой кишки
- атрезией прямой кишки
- атрезией заднего прохода
- прикрытым заднепроходным отверстием
Свищевые формы атрезии прямой кишки могут включать следующие виды:
- со свищами, открывающимися в мочевыводящие органы (уретру, мочевой пузырь)
- со свищами, открывающимися в половые органы (преддверие влагалища, влагалище, матку)
- со свищами, открывающимися на промежность
Наряду с атрезией встречаются врожденные стенозы прямой кишки и заднего прохода; свищи прямой кишки при нормально сформированном заднепроходном отверстии; эктопия заднепроходного отверстия.
Симптомы атрезии заднего прохода и прямой кишки
Если атрезия прямой кишки по каким-либо причинам не была диагностирована сразу при рождении ребенка, то клинические проявления обычно манифестируют спустя 10-12 часов. Новорожденный становится беспокойным, не спит, отказывается от груди, тужится.
К концу суток развиваются признаки низкой кишечной непроходимости: неотхождение мекония и газов, вздутие живота, рвота сначала желудочным содержимым, затем – желчью и каловыми массами, выраженный токсикоз и эксикоз.
При неоказании помощи гибель ребенка может наступить от аспирационной пневмонии, перфорации кишечника и перитонита.
При низкой атрезии прямой кишки в области заднего прохода определяется небольшое воронкообразное углубление или кожный валик с радиально расположенными складками. Иногда анальное отверстие затянуто тонкой перепонкой кожи, сквозь которую просвечивает меконий (мекониевая пигментация).
Атрезированная прямая кишка обычно располагается на расстоянии до 1 см от выхода на промежность, поэтому при крике и натуживании ребенка определяется симптом «толчка» или выпячивание в проекции заднего прохода.
При высокой атрезии прямой кишки отсутствует симптом «толчка» и баллотирование при надавливании на промежность.
При атрезии прямой кишки со свищами в мочевую систему также развивается кишечная непроходимость, поскольку отверстия свищей обычно узкие и плохо проходимые для каловых масс.
Свищи в мочевую систему обычно встречаются у мальчиков, у девочек данная форма атрезии прямой кишки наблюдается крайне редко и сочетается с удвоением матки. При ректовезикальных и ректоуретральных свищах моча имеет примесь мекония, а из уретры при натуживании выделяются пузырьки газа.
Попадание кишечного содержимого в мочевые пути нередко приводит к осложнениям — циститу, пиелонефриту и уросепсису, вызывающему гибель ребенка.
Клиническими признаками атрезии прямой кишки со свищом во влагалище служит выделение мекония (кала) и газов через половую щель. Острая кишечная непроходимость нехарактерна, однако постоянное выделение кишечного содержимого через влагалище создает условия для развития инфекции мочевыводящих путей, вульвита у девочек.
Ректопромежностные свищи могут открываться вблизи от заднего прохода, в области мошонки или у корня полового члена. Кожа вокруг свищевого отверстия обычно мацерирована. Нормальное опорожнение кишечника затруднено, что обусловливает раннее развитие непроходимости кишечника.
Диагностика атрезии заднего прохода и прямой кишки
- В большинстве случаев атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки обнаруживается во время первого осмотра новорожденного неонатологом. Реже (при сформированном анальном отверстие, но атрезированной прямой кишке) порок распознается в первые сутки жизни новорожденного по отсутствию отхождения мекония и развитию клиники острой кишечной непроходимости.
- Обследование ребенка с подозрением на атрезию прямой кишки должно быть проведено в кратчайшие сроки, поскольку без оперативного вмешательства больные погибают на 4-6 сутки после рождения.
- В ряду самых первых исследований с целью определяя уровня атрезии ребенку должны быть выполнены инвертография по Вангенстину, УЗИ промежности, тонкоигольная пункция промежности.
- Для определения расположения и полноценности наружного сфинктера проводится электромиография.
- Локализация свищей, открывающихся в мочевую систему, уточняется с помощью уретроцистографии; свищей промежности – с помощью фистулографии.
- При нормально сформированном заднепроходном отверстии диагноз атрезии прямой кишки подтверждается с помощью зондирования прямой кишки, пальцевого исследования, ректоскопии, проктографии.
Для уточняющей диагностики могут использоваться МРТ, диагностическая лапароскопия.
Поскольку атрезия прямой кишки часто сочетается с другими пороками необходимо проведение УЗИ почек, УЗИ сердца ребенку, эзофагоскопии.
Лечение атрезии заднего прохода и прямой кишки
Все формы атрезии прямой кишки подлежат хирургической коррекции. Срочное оперативное вмешательство в первые двое суток жизни ребенка необходимо при полной атрезии, ректоуретральных и ректовезикальных свищах, узких ректовагинальных и ректопромежностных свищах, которые вызывают задержку отхождения каловых масс.
При низких формах атрезии прямой кишки выполняется одномоментная промежностная проктопластика. Высокие формы атрезии прямой кишки требуют поэтапно коррекции порока. В первые сутки жизни для ликвидации кишечной непроходимости производится наложение сигмостомы. Затем на первом году жизни осуществляется закрытие сигмостомы и брюшно-промежностная проктопластика.
Такой подход позволяет добиться более высокой выживаемости детей и лучших функциональных результатов. В послеоперационном периоде для профилактики стеноза в течение 2-3 месяцев проводится бужирование анального канала, ректальная гимнастика, клизмы.
Одномоментная радикальная коррекция атрезии прямой кишки не проводится недоношенным, детям с тяжелыми сочетанными пороками и сопутствующими заболеваниями.
При широких промежностных или влагалищных свищах оперативное вмешательство обычно выполняется в возрасте 6 месяцев-2-х лет. В дооперационном периоде показано соблюдение послабляющей диеты, постановка очистительных клизм, бужирование свищевого отверстия.
При устранении уретральных, везикальных, вульварных, вагинальных свищей необходимо участие в операции хирургов-урологов и гинекологов.
Прогноз атрезии заднего прохода и прямой кишки
Без оказания хирургической помощи новорожденные с полной формой атрезии заднего прохода и прямой кишки погибают в течение 4-6 дней.
До настоящего времени сохраняется высокий процент летальности (от 11% до 60%) при хирургическом лечении атрезии прямой кишки.
В отдаленном периоде у 30-40% пациентов отмечаются хорошие функциональные результаты, у остальных могут отмечаться недержание кала, стенозы анального отверстия и прямой кишки.