Волчья пасть представляет собой врожденную деформацию в виде расщелины (незаращения) тканей нёба. В связи с этим у ребенка сообщаются ротовая и носовая полости.
Помимо заметного косметического дефекта дети с таким пороком развития челюстно-лицевой области имеют проблемы с дыханием, питанием, речью и др.
Исправление данного порока – сложный хирургический процесс, предполагающий не одно реконструктивное вмешательство, но это позволит ребенку правильно развиваться и облегчит его социализацию.
Волчья пасть у детей: причины
Врожденная деформация тканей мягкого и твердого нёба, называемая волчьей пастью (другое название – палатосхизис), в мире встречается у 0,1% младенцев. При этом данный порок лидирует среди врожденных аномалий развития (занимает до 30% от их общего числа).
В 1991 году британскими учеными было научно доказано, что причиной волчьей пасти является мутация гена TBX22, который расположен в X-хромосоме. Именно данный ген ответственен за развитие нёбного дефекта. Но что же служит предпосылкой к изменениям в TBX22?
Волчья пасть у ребенка
Изменения на генном уровне с последующим формированием дефекта нёба происходят по причине тератогенного воздействия на плод. Другими словами, толчком к мутации могут стать следующие воздействия на развивающийся эмбрион:
- физические (ранее сделанные аборты, опухоли в матке, падение, удары в живот и др.);
- химические (включая прием лекарств);
- биологические (вирусы, бактерии, паразиты, грибы).
Исследователи проследили четкую зависимость формирования таких дефектов, как волчья пасть и заячья губа, от злоупотребления будущей матерью алкогольными напитками, сигаретами и наркотиками.
Другие возможные факторы развития волчьей пасти:
Одна из причин – злоупотребление алкоголем при беременности
- ожирение у вынашивающей плод женщины;
- нехватка в ее рационе фолиевой кислоты (витамина B9), необходимой для роста и развития плода;
- отсутствие сбалансированного питания;
- возраст матери и отца;
- неполноценность половых клеток родителей;
- кислородное голодание плода (гипоксия);
- психические расстройства у будущей матери (стрессы, сильные и длительные переживания).
Свое отрицательное влияние могут оказать и плохая экология в месте проживания будущей матери, перенесенные ею в период беременности острые инфекции, механические и психические травмы.
Что касается витаминов и других элементов, то важно избежать не только их недостатка, но и переизбытка. Например, витамин А в избытке может приводить к различным патологиям, включая волчью пасть. Дефект не генетического характера по наследству не передается.
Помните: в первом триместре беременности плод очень восприимчив к различным повреждающим факторам, именно в данный период формируются челюстно-лицевые органы.
Как выглядит волчья пасть
Волчья пасть – задержка срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа (сошником). Такое расщепление может быть как полным, так и неполным. При полном в твердом и в мягком нёбе наблюдается широкая расщелина, при неполном – отверстие.
Нередко дефект сопряжен с раздвоением язычка – отростка на задней части мягкого нёба.
Волчья пасть: фото
Трудности деток с волчьей пастью
Помимо заметного косметического дефекта дети, родившиеся с волчьей пастью, сталкиваются со следующими серьезными проблемами:
- трудности самостоятельного дыхания и питания (сосание молока невозможно). Кормят таких малышей с помощью специальной ложечки, которая надевается на бутылочку. Из-за трудностей кормления через расщелину нёба пища и жидкость могут попасть в полость среднего уха и пазухи носа, что провоцирует развитие отитов и синуситов;
- отставание в физическом развитии. Такие малыши плохо прибавляют в весе и часто болеют. Это связано с тем, что воздух, который они вдыхают, не согревается и не увлажняется. В результате развиваются воспалительные процессы дыхательных путей и внутреннего уха. Дефект сказывается на изменении челюстно-лицевого скелета, развитии зубочелюстного ряда и слухового аппарата;
- речевые расстройства (дефекты звукопроизношения) в более старшем возрасте.
С помощью ультразвукового исследования (УЗИ) врач может распознать волчью пасть у плода только на поздних сроках беременности.
Что подразумевает коррекция волчьей пасти
В комплекс хирургических вмешательств по устранению данного челюстно-лицевого дефекта входят такие реконструктивные операции, как:
- велопластика (коррекция мягкого нёба);
- уранопластика (исправление твердого нёба).
Современные методы операций по устранению волчьей пасти в 90% случаев дают полное восстановление нёба. Однако стоит понимать, что высокий положительный результат не означает, что такие хирургические вмешательства являются несложными. На самом деле доверять стоит лишь хирургам с большим опытом проведения подобных операций, настоящим профессионалам.
Успешно проведенная хирургическая реконструктивная пластика способствует нормализации питания ребенка, а также улучшению качества его речи. Однако в дальнейшем дополнительно требуется помощь профессиональных логопедов, а также врачей-ортопедов и физиотерапевтов.
Как правило, операции проводятся поэтапно. Их может быть от 2 до 7, иногда даже больше. Что касается возраста малышей, то хирургическая реконструкция может начинаться не ранее, чем малыш достигнет 3–6 месяцев.
На деле же чаще всего это происходит не ранее 8 месяцев с помощью велопластики, когда проводят сшивание лишь мягкого нёба. Это связано с небольшими размерами полости рта и сложностью вмешательств для твердого нёба.
К 6–7-летнему возрасту должны быть завершены все операции, включая восстановительный период. Дети с волчьей пастью по психическому и умственному развитию ничем не отличаются от здоровых детей, поэтому в дошкольном возрасте желательно провести все необходимые косметические операции, чтобы в школу ребенок мог пойти, как все, и не испытывать дискомфорта в общении со сверстниками.
После того, как расщелина нёба будет устранена и закончится восстановительный период, детки снимаются с учета по инвалидности.
Методика устранения расщелины нёба
С помощью радикальной уранопластики удается восстановить возможность нормального питания ребенка и улучшить качество его речи. Среди подобных операций наиболее распространена пластика по методу Лимберга. Если имеется также заячья губа, проводится коррекция верхней губы (хейлопластика).
Операция по коррекции дефекта предполагает общий наркоз, который включает следующие этапы:
- вводный наркоз;
- интубацию трахеи;
- поддержку анестезии;
- вывод из наркоза.
Наилучшее время для такого вмешательства – возраст от 3 до 6 лет. До 5 лет проводят операции пациентам с несквозными расщелинами нёба, с 5 до 6 лет – со сквозными (одно- и двусторонними). При более раннем проведении уранопластики существует риск задержки развития верхней челюсти.
До операции малышам рекомендовано носить «плавающий» обтуратор (протез для закрытия дефекта) для возможности нормального питания, дыхания и становления речи. Данный протез снимается за две недели до операции.
Этапы операции
До и после операции
В ходе уранопластики специалист:
- 1) отделяет пластический материал. Для этого выполняются разрезы с обеих сторон от расщелины и отслаиваются лоскуты слизистой;
- 2) соединяет разрезы. Специальной углообразной методикой разрезы соединяются, отверстие в нёбе закрывается;
- 3) удлиняет мягкое нёбо. Слизистая носовой полости отсекается от твердого нёба, оболочка перемещается назад;
- 4) ушивает дефект. Часть нёбной кости вместе с мышцами отделяется и смещается к средней линии. Это дает возможность ушивания дефекта без рассечения мышц;
- 5) уменьшает средний отдел глотки. Для этого производится расслоение мышечной ткани с боковых частей глотки и перемещение ее к середине;
- 6) накладывает швы. Швы накладываются послойно: сначала на участок слизистой носа, затем на мышцы и слизистую рта. В конце сшиваются требуемые участки твердого нёба;
- 7) обрабатывает нёбо антисептиком с помощью тампона, пропитанного специальным раствором;
- 8) накладывает на нёбо пластинку для защиты от возможного инфицирования. Крепится пластинка с помощью повязки, которая фиксируется на голове ребенка.
Период реабилитации
Шрамы после устранения полной двусторонней расщелины
Реабилитация проводится в стационарных условиях. После операции ребенок 2–3 дня должен соблюдать постельный режим. Кормить его можно только протертой пищей, питье – обильное щелочное. Необходим тщательный уход за ротовой полостью: до и после еды рот орошается слабым раствором марганцовки (перманганата калия). Также пару раз в день желательно, чтобы ребенок надувал воздушный шарик.
По прошествии двух недель после операции подключается специальный комплекс упражнений, а также проводится пальцевой массаж мягкого нёба.
Во избежание подключения послеоперационных инфекций врач назначает антибиотики, которые необходимо принимать в течение недели. Боль снимают также назначенными специалистом обезболивающими препаратами. Выписка из стационара производится спустя 20–28 дней после пластики. От операции на лице остается рубец.
Как уже сказано выше, в дальнейшем применяются различные физиотерапевтические методики с целью полностью восстановить небно-глоточное смыкание и подвижность нёба. И здесь стоит запастись терпением – этот процесс кропотливый и длительный.
Отзывы об операции
У моей знакомой мальчик родился с таким дефектом, было это лет 8 назад. Малышу была сделана операция и теперь у него все хорошо. Конечно, над верхней губой есть шрам, но не так сильно он и заметен. Проблем с речью нет, говорит хорошо.
Моя племянница родилась с расщелиной губы и нёба. Операций точно знаю было несколько, около четырех. Сейчас девочке 13 лет, она умная и симпатичная. С речью все в порядке. Над губкой есть шрамик, его еще будут убирать.
Я работаю с женщиной, которая когда-то родилась с расщелиной нёба. Она сказала мне об этом сама, сама я даже не подумала об этом. Присмотрелась, и правда есть шрамик, но незначительный. У нее самой теперь двое прекрасных детишек, все здоровы.
Детки, которым делали операцию, ничем не отличаются от остальных. Просто нужно с ними заниматься. По речи вообще не отличить. Это я как дефектолог говорю!
Мой муж родился с расщелиной губы и нёба. Тогда в детстве ему сделали операцию. По жизни никаких проблем с этим нет. Может я ошибаюсь, но это, кажется, нередкое явление.
Волчья пасть — почему возникает патология и методы лечения
Расщелина нёба, или палатосхизис, встречается у 0,1% появившихся на свет детей. Дефект чаще обнаруживается у девочек. Волчья пасть наряду с заячьей губой составляет до 45% всех аномалий развития орофациальной области, и в половине случаев патологии сочетаются – формируется хейлогнатопалатосхизис.
Читайте также: Истмико-цервикальная недостаточность во время беременности: описание патологии, методы диагностики и лечения, как сохранить беременность
Палатосхизис – это врожденный дефект строения челюстно-лицевых мускулов, при котором мягкое и твердое нёбо разделено. На месте этих структур образуется расщелина. Если она доходит до верхней челюсти и ноздри то речь идет о сопутствующей патологии – заячьей губе.
Нёбо – это горизонтальная перегородка, которая разделяет полость рта с полостью носа и носовой частью глотки. Palatum (латинское название анатомической структуры) состоит из твердых и мягких тканей. Твердое нёбо является крышей полости рта и дном носовой полости. Мягкое нёбо – мышечная ткань, которая свешивается над основанием языка и отделяет ротовую полость от глотки.
Волчья пасть формируется, когда в период внутриутробного развития отростки верхней челюсти не могут соединиться с непарной костью лицевого отдела черепа.
За развитие патологии отвечает модифицированный ген ТВХ22, который закодирован в Х-хромосоме. Он активизируется вследствие генетического сбоя.
Заячья губа и волчья пасть
Патологии сочетаются у 50% пациентов с расщелиной нёба. У волчьей пасти и заячьей губы общий механизм развития. При изолированном хейлосхизисе происходит незаращение тканей носовой полости и верхней челюсти, а нёбо остается целым. Внешне это проявляется как раздвоение верхней губы, порой доходящее до одной или двух ноздрей.
При одновременной закладке волчьей пасти и заячьей губы возникает длинная расщелина, идущая от мягкого нёба до челюсти.
Расщепление неба имеет разную выраженность. Формы дефекта у новорожденного:
- Скрытая (субмукозная) – расщепление распространяется только на мускулатуру мягкого нёба. Кожа и слизистая оболочка не затрагиваются, они покрывают врожденный дефект. Патология не распознается визуально.
- Неполная – расщелина возникает на мягком и частично твердом нёбе.
- Полная – расщелина проходит сквозь мягкое и твердое нёбо до центра челюсти.
- Сквозная – наблюдается расщепление нёба и челюсти вместе с верхней губой, которое заканчивается у ноздри. Эта форма делится на два подвида:
- односторонняя расщелина – возникает только справа или слева;
- двухсторонняя – доходит до двух ноздрей.
При патологии не формируется перегородка, которая отделяет носовую, ротовую полость и носоглотку. На фото это выглядит как отверстие в нёбе, открывающее взгляду те анатомические структуры, которые в норме скрыты. Сразу после рождения ребенок испытывает массу трудностей, связанных с попаданием плодных вод в органы дыхания во время родов.
Функции дыхательной системы нарушены, а сосание невозможно. При тяжелых формах патологии детям дают инвалидность. Поскольку операцию нельзя провести до 3-6 месяцев, родителям нужно приспособиться к специфическому кормлению. При обычном сосании груди малыш захлебывается, ведь пища проникает в нос и дыхательные пути.
Грудничков поят молоком из бутылочек со специальными ложками.
Дети с волчьей пастью сразу после появления на свет могут испытывать кислородное голодание. Они дышат поверхностно, из-за чего плохо укрепляется дыхательная мускулатура, и постепенно развивается легочная недостаточность. Помимо этого, у детей с палатосхизисом возникают и другие проблемы:
- Болезненность. Из-за деформации нёба холодный воздух, поступающий в ротовую полость, плохо согревается и увлажняется. Это повышает частоту заболеваний органов дыхания, горла, носа, ушей.
- Ринолалия – гнусавое и искаженное произношение звуков. Синдром возникает из-за неправильного развития речевого аппарата. Ребенок произносит звуки через нос.
- Ухудшение слуха. При волчьей пасти часто возникают заболевания наружного/среднего/внутреннего уха. Хронические патологии этих органов приводят к тугоухости и глухоте. Пища и жидкость, регулярно попадающие в носовую полость, создают постоянные очаги воспаления.
- Проблемы с прикусом, зубами. Они бывают кривыми, смещенными, выпирающими. Чаще обычного возникает кариес. У детей формируется неправильный прикус.
- Задержка роста, развития. Проблема объясняется хронической гипоксией, трудностями кормления, частыми инфекционными заболеваниями, заставляющими организм тратить силы на выздоровление.
- Проблемы с социальной адаптацией, заниженная самооценка. Ребенок видит свое отличие от других детей, а те могут над ним насмехаться. Часто возникают комплексы из-за внешности.
Причины формирования волчьей пасти у детей
Генетический сбой, пробуждающий дефектный ген, возникает из-за влияния тератогенных факторов, особо опасных в первые месяцы развития плода. Они делятся на экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние). Группы экзогенных факторов:
- Ранее сделанные аборты, попытка/угроза прерывания беременности, опухолевые образования в матке, травмы живота в первом триместре.
- Перегревание плода (гипертермия). Возникает при слишком высокой температуре тела, долгом пребывании в сауне, бане, солярии.
- Воздействие на плод радиационного излучения. Проблема актуальна при проживании в экологически загрязненных местностях или при работе с рентгеновскими лучами, на опасных предприятиях.
Химико-биологические причины:
- Прием тератогенных лекарственных препаратов – антибиотиков, снотворных, противоопухолевых и противосудорожных медикаментов.
- Влияние опасных химикатов – бытовой химии, косметической продукции, вредных веществ, выделяющихся при строительстве и ремонте.
- Алкоголизм, наркомания, курение. Женщина, выкуривающая до 10 сигарет в день, на 30% повышает риск развития у ребенка палатосхизиса.
- Инфекционные заболевания, перенесенные беременной в первые два месяца после зачатия. Самые опасные патологии – токсоплазмоз, генитальный герпес, цитомегаловирусная инфекция, коревая краснуха, гонорея, сифилис, хламидиоз.
- Плохое питание будущей мамы. Острый недостаток полезных веществ, минералов и витаминов (особенно фолиевой кислоты, железа, фосфора, кальция) приводит к неправильному развитию плода.
- Тяжелый токсикоз у матери. При этом ребенок недополучает ценных витаминов, минералов.
- Ожирение 2-3 степени. При этой патологии нарушается обмен веществ, меняется гормональный фон.
- Постоянные стрессы.
- Нервные расстройства.
- Психические заболевания.
Эндогенные факторы нельзя искоренить, но при планировании ребенка о них нужно помнить. Внутренние причины, повышающие риск развития у плода волчьей пасти:
- Наследственность. Если один из родителей родился с палатосхизисом, то вероятность формирования такого же дефекта у ребенка составляет 17%.
- Неполноценность гамет матери или отца. При слиянии половых клеток с дефектным хромосомным набором получается зигота, в которой уже произошел генетический сбой.
- Возраст родителей от 40 лет. После этой отметки у будущих родителей снижается качество биологического материала, повышается частота заболеваний, возникают хронические патологии.
Диагностика
Серьезные нарушения, затрагивающие нёбо, челюсть, губы, выявляются при УЗИ на 14-16 неделе. Небольшие дефекты обнаруживаются при ультразвуковом исследовании на 34-38 неделе. Нередко расщелина твердого неба диагностируется только после родов при визуальном осмотре. По его результатам врач определяет форму дефекта.
Лечение врожденной расщелины нёба
Деформация устраняется с помощью хирургических операций. Первую пластику можно провести в 3-6 месяцев, но многие врачи настаивают на более позднем возрасте – от 1 года. При незаращении только мягкого нёба лечение проводится в период 1-2 лет. Когда есть дефект в твердом нёбе, операция переносится на возраст 2-4 года. При сквозной расщелине операция назначается в период от 5 до 6 лет.
Ранние хирургические вмешательства приводят к задержке развития челюсти. Лечение после 6-7 лет ухудшает адаптацию в школе и психоэмоциональный фон ребенка. К поступлению в первый класс основные этапы лечения должны быть пройдены. Когда главные операции сделаны, а их может понадобиться до 5-7, пациенту требуется только корригирующая пластика, минимизирующая внешние недостатки.
До проведения операций используются специальные обтураты, облегчающие кормление.
Ребенок регулярно наблюдается у педиатра. С патологией борется целый коллектив докторов:
- Пластический хирург – проводит хейло-, урано- и велофарингопластику.
- Отоларинголог – борется с заболеваниями органов слуха и предотвращает их появление.
- Ортодонт – выравнивает и смещает зубы.
- Челюстно-лицевой хирург – устраняет косметический дефект при расщеплении десны, восстанавливает ее функции.
- Стоматолог – лечит зубы, помогает правильно ухаживать за полостью рта.
- Логопед – улучшает качество речи.
- Социальный работник, психолог – помогает ребенку не чувствовать себя изгоем, облегчает адаптацию в обществе, дает родителям ценные советы, оказывает моральную поддержку.
Этот метод оперативного вмешательства позволяет полностью избавиться от дефекта в 92-98% случаев. Уранопластика бывает щадящей и радикальной. Операция по первому методу проводится в возрасте от 1,5 лет, а по второму – от 3 до 6 лет. Какому виду уранопластики отдать предпочтение, зависит от формы болезни. Разбежка цен на операцию – 10 000–300 000 рублей.
Радикальное хирургическое вмешательство необходимо, когда волчья пасть формируется на месте твердого нёба.
Операция сложная и требует долгого восстановления. Основной метод проведения уранопластики – по А.А. Лимбергу. Твердое нёбо формируется из слизисто-надкостничных лоскутов и тканей мягкого нёба. Операция состоит из 5 этапов:
- Выделение слизисто-надкостничных лоскутов.
- Освобождение сосудисто-нервных пучков.
- Выполнение межпластинчатого разреза костной ткани.
- Сужение среднего отдела глотки.
- Послойное наложение швов, сшивание лоскутов.
Детям младшего возраста проводят щадящую пластику нёба по Л.Е. Фроловой. Главное отличие от радикального метода – отсутствие вмешательства в костную ткань. Уранопластика состоит из трех этапов:
- Выделение лоскутов из области твердого и мягкого нёба.
- Распрепарированние мышц мягкого нёба.
- Сопоставление и ушивание лоскутов по средней линии.
После операции на верхнюю челюсть надевают защитную пластинку, которую ребенок носит до 1,5 месяцев. В течение 2-3 суток показан постельный режим, 10 дней нельзя разговаривать. После каждого приема пищи ротовую полость орошают раствором перманганата калия. На 7-9 день делают первую перевязку, затем их проводят через 2-3 суток.
Через 2 недели на защитную пластинку наносится термопластическая масса, увеличивающая давление на прооперированную область. Это помогает сформировать правильную форму нёба. Ребенка кормят жидкой высококалорийной пищей. Во время еды, сна и занятий с логопедом пластинку можно снимать. Уроки по исправлению нарушений речи показаны после первой перевязки.
Выписка из стационара происходит через 3-4 недели.
Повторные операции проводятся при наличии сквозных дефектов в задних отделах твердого, на границе твердого и мягкого нёба. После уранопластики могут возникнуть осложнения – расхождение сшитых частей, отмирание трансплантируемых тканей. В местах наложения швов нередко образовываются рубцы, из-за чего нёбо становится коротким и неподвижным.
Прогноз и профилактика
Своевременно исправленная волчья челюсть не влияет на качество жизни. Дети наравне со сверстниками учатся в образовательных заведениях, занимаются спортом и всесторонне развиваются. Большую роль для успешной взрослой жизни играют регулярные занятия с логопедом и сеансы с психологом во время реабилитации. Косметические коррекции помогают сделать внешность неотличимой от обычной.
Читайте также: Как накладывать повязку на раны конечностей: пластырная и другие виды повязок, остановка кровотечения, особенности наложения и их применения
Чтобы не допустить формирования у ребенка волчьей пасти, женщина должна предпринимать такие меры:
- Регулярно обследоваться у врача на предмет явных и скрытых инфекций.
- Принимать фолиевую кислоту во время планирования ребенка и до 12 недели беременности.
- Отказаться от лекарств, запрещенных во время вынашивания ребенка.
- Не употреблять алкоголь, наркотики, табачные изделия.
- Особо тщательно беречься в первом триместре.
- Полноценно питаться, соблюдать режим сна и отдыха.
Волчья пасть у детей: причины, операция
Волчья пасть у детей – это врожденный порок развития, при котором ребенок рождается с повреждением в области лица: между его ртом и носом имеется прямое сообщение из-за того, что в небе есть расщелина.
Зачастую этот дефект сочетается с заячьей губой – у них общий механизм развития.
Если же губа не повреждена, а пострадала только часть нёба (мягкое нёбо или язычок) или расщелина занимает всю его длину, то заболевание некоторое время остается незамеченным, пока родители не обратят внимания на странное поведение во время кормления.
Расщелина нёба без расщепления губы наблюдается приблизительно в 1-2 случаях на 1000 новорожденных, чаще страдают девочки (изолированная заячья губа чаще бывает у мальчиков).
Это заболевание приводит к различным осложнениям со стороны как ЛОР-органов, так и многих внутренних органов, поэтому его обязательно нужно лечить. Поможет только операция, первый этап которой могут выполнить в возрасте еще до года.
После операции нужна длительная восстанавливающая комплексная терапия.
Причины заболевания
Волчья пасть или, как правильно и необидно для таких людей говорить, врожденная расщелина нёба, возникает, когда у развивающегося плода нарушается нормальное срастание костей лица (2-11 неделя беременности). Этот порок развития, возникая изолированно или в сочетании с заячьей губой, входит в десятку наиболее часто встречаемых дефектов. Чаще всех болеют дети с азиатскими, латиноамериканскими «корнями».
Причины, по которым появляется волчья пасть, многообразны. Это:
- Дефектные гены. Основным «виновником» считают ген TBX-22, но ученые также говорят, что стать причиной расщелины нёба могут и другие части молекулы ДНК: гены MSX1 и MSX2, TCOF, VAX1, NOG и много других. Вероятность передачи такого гена от одного из родителей – всего 7%.
- Недостаточное обеспечение тканей развивающегося плода кислородом. Это бывает, если мать не бросила курить, принимать алкоголь или продолжает курс препаратов, снижающих артериальное давление, которые не разрешены при беременности (а это несложно, ведь обычно на 2-6 неделе после зачатия не каждая женщина догадывается о беременности). Также гипоксия плода будет иметь место, если беременная страдает анемией, сердечно-сосудистыми заболеваниями, если у нее развился выраженный токсикоз.
- Химические факторы:
- работа с пестицидами;
- воздействие свинца;
- бензин;
- окись азота;
- гербициды;
- дефолианты;
- инсектициды на основе фосфорорганических соединений (например, «Дихлофос»);
- эпоксиды;
- мышьяк.
- Биологические факторы – заболевания, которые проявились или обострились в I триместре беременности. Особенно опасны острые вирусные, бактериальные и инфекции, вызванные простейшими:
- краснуха;
- цитомегаловирус;
- корь;
- вирус простого герпеса;
- токсоплазмоз;
- малярия;
- ветряная оспа;
- эпидемический паротит.
- Психические травмы, стрессы.
- Удары в нижние отделы живота, операции на нижних отделах живота.
- Прием лекарств, которые могут вызывать уродства плода (то есть обладают терратогенным эффектом):
- соединения натрия;
- противосудорожные препараты;
- противораковое средство «Метротрексат»;
- препараты против акне на основе производных витамина A («Роаккутан», «Акнекутан»);
- синтетические гормоны коры надпочечников;
- транквилизатор «Диазепам» (он называется также «Сибазон», «Реланиум», «Валиум»).
- Несбалансированное питание с недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, которая содержится в зелени и фруктах, цинка, меди или марганца.
- Ожирение.
- Возраст старше 35 лет.
- Повышение температуры тела: вследствие инфекционных заболеваний, перегревания на солнце, в сауне или бане, работе в горячем цеху или в прачечной.
- Вибрация на производстве, где работает женщина.
- Миома матки, узел которой давит на развивающийся плод.
- Вещества, которыми женщина пыталась вызвать самопроизвольный выкидыш.
- Мало- и многоводие.
- Воздействие на беременную ионизирующего (например, для лечения рака, или если она работает на атомной электростанции), рентгеновского излучения, УВЧ- и СВЧ-токов.
- Гипервитаминоз A в сочетании с повышением в крови уровня гормонов надпочечников (например, при высоком уровне мужских половых гормонов, что вызывает появление акне, и лечении акне препаратами на основе витамина A).
- Длительное время от овуляции до слияния яйцеклетки со сперматозоидом.
- В 25% случаев причина расщелины нёба остается неясной.
Не всегда волчья пасть с расщеплением губы или без этого. Зачастую этот дефект лица – только один из «набора» в составе следующих синдромов:
- Ван дер Вуда – когда ребенок рождается с заячьей губой и волчьей пастью, ямками на одной или двух губах;
- Стиклера: кроме расщелин нёба и губы имеется близорукость и повреждения в суставах;
- Лойса-Дитца – с сочетанием расщелины нёба, губы, язычка с большим расстоянием между глазами и аневризмой аорты;
- Хардикар: расщелина губы, нёба плюс гидронефроз и нарушение проходимости кишечника;
- Патау – когда в клетках имеется три тринадцатые хромосомы. Синдром характеризуется большим количеством пороков развития (нарушение развития отделов мозга, пороки сердца и внутренних органов), из-за которых большинство младенцев умирает в первые недели и месяцы жизни.
Тем не менее, ученые считают, что влияние генетических причин – всего 10-15%. Остальная часть приходится на внешние влияния на беременную женщину, перечисленные выше.
Для возникновения расщелины нёба нужно, чтобы один или несколько указанных факторов возникли в период со 2 по 11 неделю внутриутробной жизни плода как раз тогда, когда происходит формирование структур лица. А именно в этот период женщина не подозревает о своей беременности и не ограничивает прием препаратов, алкоголя или продолжает курить.
Как устроено нёбо и для чего оно нужно
Нёбо представляет собой пластинку, которая отделяет полость носа от полости рта, ведь они должны выполнять разные функции, и если еще ртом можно дышать, то попадание пищи в нос – явление весьма опасное.
Состоит нёбо из двух частей:
- твердого нёба – участка, образованного костью (эта кость – одна из частей верхней челюсти);
- мягкого нёба – отдела, расположенного ближе к глотке. Он состоит из мышц, их сухожилий (апоневроза) и желез.
Как происходит формирование лица
После того, как яйцеклетка слилась с мужской гаметой, начинается ее деление.
Вначале получившиеся клетки одинаковы, но со 2 недели внутриутробного развития зародыш становится двух-, а потом трехслойным, и каждый из этих слоев отличается по строению и функциям: из одного слоя образуются кожа и волосы на каждом участке, из другого – внутренние органы, из третьего – кости, мышцы, сосуды на каждом участке.
И вот на 4 неделе внутриутробного развития в области головы, где уже начинает развиваться мозг, возникает 5 выпячиваний всех трех слоев: появляется непарный лобный бугор, 2 верхнечелюстных и 2 нижнечелюстных. Они движутся навстречу друг другу:
- верхнечелюстные отростки идут друг к другу, но не соединяются между собой: зазор между ними заполняет отросток лобного бугра, который растет по направлению вниз. С помощью этого участка и верхнечелюстных бугров формируется наружная часть носа;
- нижнечелюстные – друг к другу: так получается нижняя челюсть и нижняя губа;
- верхне- и нижнечелюстные отростки, разрастаясь по бокам и соединяясь между собой, формируют щеки, боковую часть верхней челюсти и губы.
Из наружного слоя формируется кожа лица, слизистая рта, эмаль зубов, железы, вырабатывающие слюну. Средний слой становится родоначальником костей лица, мышц лица, а также находящихся под эмалью частей зуба.
Еще на 7 неделе нос отделен ото рта «первичным нёбом», из которого еще формируются части верхней губы, зубов и передний отдел твердого нёба.
Но с 7 недели образуется уже «вторичное нёбо» — из нёбных отростков, которые растут с внутренней стороны верхнечелюстных бугров.
Сначала они растут вертикально, но когда появившийся язык смещается вниз, нёбо начинает расти горизонтально и его части соединяются между собой.
Заканчивается процесс формирования лица к 11 неделе жизни. Если соединение эмбриональных отростков нарушается, появляются расщелины лица. Такое может произойти как в любом одном месте, так и одновременно в нескольких и даже всех из них.
Например, расщелина нёба образуется, если не сближаются отростки верхнечелюстных и лобного бугра. А если не срастаются верхне- и нижнечелюстные отростки, формируется патологически большой рот.
Для этого надо, чтобы любой (или сразу несколько) из тератогенных факторов подействовали на 2-11 неделе развития ребенка (особенно если есть наследственная предрасположенность). Особенно опасными считаются 3-6 недели жизни.
Классификация заболевания
Расщелина нёба может быть:
| Вид | Что означает | Изображение |
| Скрытая | Расщеплены только мышцы мягкого нёба, слизистая оболочка цела |
|
| Неполная | Расщеплено только мягкое нёбо и частично твердое |
|
| Полная | Расщелина отмечается и на твердом, и на мягком нёбе – до резцового отверстия |
|
| Сквозная | Расщеплено и мягкое, и твердое небо, а также участок верхней челюсти, где растут зубы. Может быть одно- или двусторонней |
|
Симптомы волчьей пасти
Если расщелина неполная, родители узнают об этом с первых минут жизни малыша: он тяжело дышит, сосание кратковременное, при этом он поперхивается, и молоко выделяется из носа. При полной или сквозной расщелине ее видно уже с первого взгляда на ребенка, его дыхание затруднено, а сосание невозможно. Такой ребенок может оказаться сразу после родов в реанимации, что связано с попаданием околоплодных вод в дыхательные пути.
Чем опасна волчья пасть
Дети с расщелиной нёба болезненны, так как вдыхаемый ими воздух проходит в полость рта, где «не предусмотрены» системы для увлажнения его и согревания. Это приводит к частому возникновению заболеваний дыхательных путей и внутреннего уха.
Читайте также: Можно ли забеременеть сразу после родов, как предохраняться после родов
Волчья пасть у человека: лечение и коррекция
В целом любой фактор, препятствующий соединению небных полок по причине того, что замедлилась миграция эмбриональных клеток или произошла остановка роста ткани, либо убивающий некоторые клетки, спровоцирует развитие волчьей пасти.
Очень часто этот дефект может сочетаться с заячьей губой, так как у этих отклонений общий механизм развития. В том случае, если губа не повреждена, а пострадала лишь некоторая часть неба, то патология некоторое время остается незамеченной до тех пор, пока родители не обратят своего внимание на странное поведение ребенка во время кормления.
Расщелину неба при волчьей пасти без губного расщепления наблюдают приблизительно в двух случаях на тысячу новорожденных, чаще всего от этого страдают девочки. А изолированную заячью губу встречают в основном у мальчиков.
Эта болезнь ведет к разным осложнениям со стороны отоларингологических органов и других систем организма, в связи с этим ее в обязательном порядке нужно лечить. Помогает для устранения этого дефекта только оперативное вмешательство, первый этап которого можно выполнить в возрасте до одного года.
После проведенной операции требуется длительное восстанавливающее комплексное лечение.
Как выявляется болезнь волчья пасть?
Проведение диагностики патологии
Выявляют дефект расщепления неба с помощью планового ультразвукового скрининга плода уже приблизительно на пятнадцатой неделе беременности. Но объем с формой поражения можно будет рассмотреть лишь после рождения малыша. В том случае, если на фоне ультразвукового исследования у будущего ребенка обнаружена данная патология, то обязательно необходимы дополнительные методики исследования.
Такое отклонение чревато различными патологиями в развитии черепной коробки. Не исключено нарушение слуха, ухудшение дыхания и обоняния. Диагноз волчьей пасти устанавливают сразу же после рождения малыша. При этом уровень дефекта наряду с его типом определяют путем осмотра зева ребенка.
Уранопластика как основной метод лечения
Лечение такой патологии, как волчья пасть, проводится исключительно посредством хирургического метода. При этом проводят несколько косметических операций.
Как правило, предпочтение врачи отдают уранопластике, представляющей собой хирургическую методику, в ходе которой удлиняют мягкое небо, соединяя его мышцы в правильном направлении, помимо всего прочего достигается сужение среднего отдела глотки.
Процесс сосания непосредственно после проведения такой операции почти невозможен, так как на фоне этого могут возникать сильные болевые ощущения. Вдобавок имеется риск возникновения грубых рубцов, а вместе с тем замедляется заживление самой раны. В связи с этим необходимо предварительно приучить ребенка к питанию с помощью специальной ложечки.
Как лечится у детей волчья пасть, на фото можно увидеть.
Далее поговорим об этом подробно.
Лечение
В зависимости степени расщепления волчьей пасти, хирургом выбирается тактика терапевтического процесса. Пациентам, которые имеют правильную форму зубов в верхней челюсти, уранопластику рекомендуют в возрасте от двух лет. В этом случае расщелина должна быть неполной.
В случаях нарушения сужения верхней челюсти и целостности альвеол непосредственно перед операцией врачи рекомендуют проводить предварительное лечение у ортодонта. Такие отклонения обычно вызывают сквозные расщелины неба.
Уранопластику в данном случае проводят не ранее четырех-шести лет.
Редки случаи лечения, при которых волчья пасть обладает двусторонними расщелинами, сопровождающимися дефектами тканей. В подобной ситуации лечение проводится в два этапа.
В первую очередь требуется провести пластику твердого и мягкого неба — это поможет сузить средний район глотки. Второй этап лечения проводят спустя полгода.
Он заключается в закрытии расщелины переднего отдела твердого неба и отростка альвеол. Параллельно с этим проводят пластику костных тканей.
Применение методики уранопластики
Итак, каким же образом врачами проводится эта операция у детей при волчьей пасти (фото дает представление о внешнем виде деформации)? Ее исправляют посредством восстановления естественного строения неба и различных отделов глотки.
Классическим вариантом уранопластики является операция по методике Лимберга. В настоящее время это главный способ, направленный на устранение врожденного небного дефекта. В дополнение проводят хейлопластику, если сочетаются заячья губа и волчья пасть. Причины мы рассмотрели выше.
В ходе такой операции корректируют верхнюю губу.
Предварительно непосредственно перед выполнением уранопластики проводят тщательное планирование хирургического вмешательства. Такое планирование осуществляется всегда строго индивидуально, в зависимости от конкретного случая.
При этом может осуществляться индивидуальный подбор пластических материалов для ликвидации расщепления небных тканей.
Современные методы уранопластики наряду с высокой квалификацией хирургов могут обеспечивать восстановление естественной, а вместе с тем и полноценной структуры гортани и верхней челюсти примерно у девяноста пяти процентов пациентов.
Радикальная методика уранопластики по расщеплению неба
Иногда болезнь волчья пасть требует от хирургов радикального исправления мягкого и твердого неба. При этом врачам приходится решать сложный комплекс всевозможных задач.
Речь идет и о восстановлении естественной непрерывности небных тканей и их размера и об устранении неправильного крепления мышц, а также об их соединении в обычное положение.
Помимо всего прочего, в комплекс задач в процессе уранопластики входит предотвращение вероятного повреждения нервов, обеспечивающих сокращение мышц. К тому же необходимо стабильное закрепление структуры, функций и формы органов, которые подвергаются оперативному вмешательству.
Столь радикальная методика терапии, как правило, рекомендуется пациентам, которые находятся в возрасте от трех до пяти лет в случае наличия у них в небе несквозных расщелин. В шестилетнем возрасте операция проводится при наличии сквозных расщелин.
Проведение данного хирургического вмешательства может вызывать задержку в дальнейшем развитии челюсти в том случае, если осуществить его раньше.
Что касается щадящих способов уранопластики, то их можно применять для устранения дефекта уже в возрасте двух лет.
Как выглядит волчья пасть перед операцией, вы уже знаете.
Предоперационный период
В период, который предшествует уранопластике, врачи рекомендуют носить детям плавающий обтуратор, способствующий нормальному дыхательному процессу. К тому же подобная мера помогает нормальному питанию и способствует становлению речи. Данный специальный протез разрешается снимать за двенадцать дней до операции.
Период после проведения хирургической операции
В послеоперационном периоде, после того как волчью пасть исправят, пациенту необходим постельный режим в течение трех суток наряду с употреблением пищи исключительно в протертом варианте и с обильным питьем.
Вдобавок ко всему необходимо как можно тщательнее ухаживать за полостью рта, а кроме того, непосредственно до и после употребления пищи требуется проводить ее орошение посредством слабого раствора марганцовки. К тому же несколько раз в день требуется надувать воздушные шары.
Спустя две недели после хирургического вмешательства необходимо регулярно осуществлять специальный комплекс различных упражнений наряду с массажем мягкого неба с помощью пальцев.
Чтобы предотвратить возникновение инфекции, спустя семь дней после уранопластики комплексно применяют антибиотикотерапию. Для того чтобы купировать болевой синдром, употребляют препараты обезболивающего воздействия. Следует отметить, что после операции на лице, как правило, остается рубец. Выписку пациента из стационара производят через три-четыре недели после проведенной уранопластики.
Особенности хирургического вмешательства
Волчья пасть у людей, как правило, обусловливает проведение повторных операций после уранопластики. Подобное вмешательство следует проводить не раньше чем спустя год. Направлены такие методики лечения на ликвидацию послеоперационных дефектов. Приблизительно двенадцати месяцев обычно бывает достаточно для того, чтобы в мягкой и костной ткани восстановился кровоток.
В случаях достаточно большого размера волчьей пасти, из-за которого врачам не удается перекрыть расщелину посредством местных тканей, используют мышечно-слизистые лоскуты, их берут с языка и щек. Но необходимо подчеркнуть, что лечение этой патологии не завершается на стадии операции.
Дополнительно необходимо проведение занятий с логопедом, а кроме того, с дефектологом. В обязательном порядке требуется лечение и у ортодонта, контролирующего развитие челюсти и при наличии необходимости обеспечивающего соотношение зубных дуг.
Фото волчьей пасти у человека многих шокируют, но после полноценного лечения пациенты приобретают нормальный внешний вид.
Обращение к логопеду и отоларингологу
Логопед помогает ребенку с таким диагнозом, как волчья пасть, поставить правильную и нормальную речь. Этот специалист обычно проводит терапевтические консультации с детьми, уже достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует различными методиками внешнее дыхание. Проводить систематическое наблюдение за пациентами, которые имеют расщелину неба, обязан отоларинголог.
При наличии этой патологии возможно развитие хронических заболеваний отоларингологических органов. Таковые при наличии данного дефекта возникают в десять раз чаще по сравнению со здоровыми детьми.
Происходит это из-за сообщения полости рта с носовым районом и по причине нарушений в строении глотки и неба.
Чтобы предотвратить развитие осложнений, требуется своевременно осуществлять лечение наряду с профилактикой тонзиллита, фарингита, ринита, отита и тому подобное.
В каком случае может быть противопоказана уранопластика?
Хирургическое вмешательство при наличии волчьей пасти, подобно другим операциям, имеет ряд некоторых ограничений и противопоказаний. Таким образом, специалисты не рекомендуют проводить хирургическое вмешательство в ряде следующих случаев:
- Наличие у пациента пневмонии или малокровия.
- Появление спинномозговых грыжевых образований.
- Возникновение респираторных заболеваний.
- Те или иные патологии, которые протекают у пациента в острой форме.
- Появление острых инфекционных заболеваний.
- Возникновение легочных патологий.
- Развитие гипоплазии легких.
- Возникновение заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые протекают в осложненной форме.
- Присутствие дыхательных расстройств.
- Возникновение приступов удушья.
- Наличие у пациента тяжелых пороков развития.
Необходимо обратить внимание на то, что непосредственно перед проведением оперативного вмешательства в обязательном порядке нужно проконсультироваться с такими врачами, как педиатр, логопед, отоларинголог, невролог и челюстно-лицевой хирург.
Операцию уранопластики, направленную на коррекцию твердого неба, специалисты рекомендуют проводить тогда, когда ребенок немного подрастет. Эффективная, а вместе с тем и безопасная хирургическая терапия волчьей пасти, как правило, предполагает обязательное соблюдение определенных принципов: