Болезнь Уиппла: этапы развития, характерные симптомы, диагностика и тактика лечения

Болезнь Уиппла, или интестинальная липодистрофия – это редкое инфекционное заболевание кишечника. Кроме желудочно-кишечного тракта, поражает суставы, другие органы и системы организма.

Болезнь получила свое название по фамилии американского патологоанатома Джорджа Уиппла, который первым открыл ее и описал характерные симптомы. Это произошло в 1907 году. Ученый обнаружил у умерших людей одни и те же признаки – увеличение лимфоузлов в сочетании с воспалением серозных оболочек и большим скоплением липидов.

В принятой в мире системе классификации МКБ-10 болезнь Уиппла кодируется под номеров К 90.8.

Общие сведения о болезни Уиппла. Патогенез

Чаще всего заболеванию подвержены мужчины в возрасте от 40 до 50 лет (80% заболевших). Однако известны случаи, когда диагноз «болезнь Уиппла» ставился молодым людям и даже детям, в том числе женского пола. Заболеть может даже ребенок ясельного возраста.

Заболевание носит системный характер, поражая не один орган, а несколько систем организма. Это становится причиной большого разнообразия симптомов.

От болезни Уиппла могут пострадать не только органы пищеварения, но и сердечнососудистой, нервной систем, а также кожный покров, опорно-двигательный аппарат, надпочечники, органы зрения. Но больше всего в патологию вовлекаются тонкий кишечник и лимфатические узлы.

Причины развития патологии

Возбудителем заболевания является бактерия Тropherima whippelii. Однако носителями инфекции могут быть вполне здоровые люди. Никаких явных симптомов не наблюдается, но бактерия при этом обнаруживается в слюне.

Пагубное влияние на здоровье начинается в случаях, когда падает уровень иммунитета: если организм ослаблен стрессами, перенесенными заболеваниями, неполноценным питанием.

Когда ресурсы организма истощаются, его способность сопротивляться инфекциям понижена.

Формы заболевания

Течение болезни характеризуется тремя стадиями, на каждой из которых она протекает в особой форме.

1. Особенностью первой стадии являются внекишечные проявления. Характерно повышение температуры тела до 37,5-38,5 градусов, в некоторых случаях до 39 и выше. Симптоматика связана с поражением одной из систем организма. В связи с этим пациента могут беспокоить боли в суставах, набухание лимфоузлов, общее недомогание, боли в области сердца, проблемы с дыхательной системой.
2. Кишечная форма. На этой стадии начинаются проблемы с органами пищеварения. Больного беспокоит диарея, боли в животе, несварение. Из-за плохого пищеварения нарушается усвояемость поступающих с пищей питательных веществ. Это приводит к дефициту витаминов, минералов, микроэлементов, других питательных веществ. Без полноценной усвояемости нормальное функционирование организма нарушается. Пациент теряет массу тела, слабеет.
3. Распространение заболевания на различные органы и системы. При этой форме болезни поражаются сердце, легкие, нервная система, суставы, надпочечники. Проявления болезни зависят от индивидуальных особенностей организма.

Симптоматика может нарастать на протяжении нескольких лет. Только переход одной формы болезни Уиппла в другую может происходить годами (2-10 лет).

Симптоматика

Первые признаки заболевания – повышение температуры тела и воспаление суставов (артрит). Чаще всего больной жалуется на перемежающиеся суставные боли (затрагивают поочередно различные суставы). Начинаются воспаления суставов с отечностью, припухлостью, болезненностью при движениях. Могут также быть боли в мышцах, уплотнения мышечных тканей.

Изменение работы надпочечников, первым заметным признаком которого становится нарушение пигментации кожи на открытых участках. На лице это области вокруг глаз, на скулах.

Со стороны ЖКТ – вздутие живота, повышенное газообразование, жидкий стул до 15 раз в сутки (понос) с жирным компонентом и очень неприятным запахом.

У пациента пропадает аппетит, он испытывает боли в животе, особенно после или во время еды. У него возникает психологический барьер, страх перед самим процессом приема пищи.

Нарушение жирового обмена ведет к дисфункции стенок тонкого кишечника. В результате всего этого больной меняется внешне – сильно худеет.

Организм истощается, это приводит к нарушению работы сердечных клапанов, повреждению внутренней оболочки сердца (эндокардиту). Поэтому могут быть боли в области сердца.

Клиническая картина заболевания дополняется патологиями со стороны центральной и периферической нервной системы, которые являются наиболее тяжелыми и необратимыми симптомами.

Неврологические проявления болезни

Если болезнь Уиппла затронула нервную систему, первыми признаками будут нарушения сна, ухудшение памяти, депрессивные состояния. Эти симптомы характерны для многих других заболеваний, они не являются специфическими. Впоследствии болезнь дает о себе знать периодическими судорогами, параличами конечностей.

Неврологическая картина болезни дополняется нарушениями речи. В наихудших случаях прогрессирование болезни Уиппла приводит к поражению головного мозга и развитию слабоумия.

Методы диагностики

Так как симптоматическая картина многообразна, постепенно прогрессирует и схожа с проявлениями многих болезней, постановка диагноза затруднена.

Диагностика должна быть комплексной, дифференциальной, с сопоставлением признаков, учетом целостной картины. Учитываются все жалобы больного, перенесенные ранее заболевания.

Особое внимание врач обратит на то, имеются ли патологии органов пищеварительной системы.

Проводятся лабораторные исследования: общий и биохимический анализы крови, а также анализы мочи и кала. Часто у больных на второй стадии выявляется анемия, вызванная нарушениями усвоения железа.

В кале обнаруживаются остатки жировых веществ, грубых волокон пищи, может также оказаться, что организм заражен паразитарной инфекцией (глистами).

Паразитарные инвазии приводят к повреждению стенок кишечника и становятся причиной болезни Уиппла.

Пациенту необходимо побывать на приеме ревматолога, невролога, гастроэнтеролога.

Проводятся диагностические процедуры: рентген брюшной полости, УЗИ брюшной полости, лимфоузлов и сердца, эхокардиография, компьютерная томография всех упомянутых органов.

Возможно эндоскопическое исследование кишечника с биопсией – взятием кусочка ткани из его стенки. Такая манипуляция помогает выявить начавшиеся изменения в тканях кишечника.

Лечение

Терапия заболевания очень длительная. Как минимум, в течение 2 лет больному придется принимать лекарственные препараты. Обязательно находиться под наблюдением врача.

Для лечения применяются бактерицидные антибиотики (тетрациклин, доксициклин, метациклин и другие). Курс приема антибиотиков составляет от 2 до 5 месяцев. Затем схема лечения меняется, лекарство принимается через день еще в течение 5-9 месяцев. Врач может назначить препарат 3 раза в неделю с перерывами на 4 дня.

Назначается симптоматическое лечение в зависимости от проявлений недуга. При церебральных поражениях применяют бензилпенициллин, стрептомицин. В случае судорог показаны противоэпилептические средства. Если затронуты нервная система, глаза, легкие, сердце, врач также подберет соответствующую лекарственную терапию.

Медикаментозная терапия дополняется приемом витаминов В12, А, Е, К, D, а также фолиевой кислоты, железа.

Одним из компонентов лечения является диета. Она должна быть щадящей, учитывая повреждение кишечника. Острые, жирные, жареные, кислые продукты следует из рациона исключить.

Крайне нежелательны алкоголь и черный кофе, особенно если эти напитки крепкие. Сдобу лучше заменить обычным хлебом. Мясные продукты употреблять в отварном виде, готовить на пару.

Нужно исключить свинину, включить в рацион нежирную говядину и курятину. Полезны обезжиренный творог, нежирные сорта рыбы.

Прогноз

Если болезнь Уиппла не лечить, прогноз неутешительный. Запущенная вторая стадия может привести к летальному исходу. Чаще всего причиной смерти становится отказ работы надпочечников на фоне истощения через несколько лет после начала пищеварительных нарушений.

Болезнь можно вылечить, однако в некоторых случаях она грозит человеку потерей трудоспособности. При неправильно подобранных антибактериальных средствах симптомы могут исчезнуть, но впоследствии не исключен рецидив заболевания. В некоторых случаях вторичная заболеваемость возможна и после правильного курса лечения.

Осложнения

Заболевание может быть чревато тяжелыми осложнениями:

• Недостаточность функций надпочечников.
• Анемия.
• Отек головного мозга.
• Крайнее истощение организма.
• Заболевания, связанные с истощением миокарда.
• Легочная, почечная, сердечная недостаточность.

Некоторые осложнения болезни Уиппла лечатся с помощью операции. Например, при гидроцефалии проводится шунтирование.

Чтобы избежать осложнений, нужно внимательно относиться к собственному организму, вовремя обращаться к врачу. Профилактики болезни Уиппла не существует.

Но заболевание встречается крайне редко: 1 выявленный случай приходится на более чем 1 миллион населения Земли. Чтобы не попасть в эту статистику, нужно стараться укреплять иммунитет, вести здоровый образ жизни, давать организму время на отдых и восстановление.

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла (син. болезнь Уиппля, болезнь Виппла, липогранулематоз брыжейки, липофагический кишечный гранулематоз, кишечная липодистрофия, интестинальная липодистрофия) — довольно редкая системная патология, при котором наиболее часто поражается тонкий кишечник. По мере прогрессирования в патологический процесс могут вовлекаться органы пищеварительной, нервной и сердечно-сосудистой систем.

Возбудителем заболевания служит малоизученная на сегодняшний день бактерия Tropheryma whippelii. Основным провоцирующим болезнь фактором принято считать снижение сопротивляемости иммунной системы.

В клинической картине будут преобладать симптомы со стороны пораженного органа или системы. Часто выражается повышением температуры, расстройством стула, продуктивным кашлем, судорожными припадками и снижением остроты зрения.

Диагностика болезни Уиппла в обязательном порядке должна носить комплексный подход. Лабораторные тесты необходимы для выявления болезнетворного агента, а инструментальные процедуры — для выявления степени повреждения внутренних органов.

Тактика терапии носит консервативный характер и заключается в приеме медикаментов и соблюдении щадящего рациона. Стоит отметить, что лечение занимает длительный промежуток времени, в среднем — 2 года.

Современными исследователями принято считать, что болезнь развивается из-за проникновения в человеческий организм патологических микроорганизмов — Tropheryma whippelii.

Читайте также:  Болит живот под ребрами и имеется вздутие, что делать?

После инфицирования бактерии активно увеличивают численность в иммунных клетках, которые носят название макрофаги. У здорового человека они выполняют функцию поглощения и разрушения инфекционных агентов, однако в этой ситуации бациллы остаются невредимыми.

Структурно измененные макрофаги начинают скапливаться в слизистой оболочке тонкого кишечника, что приводит к резкому снижению всасывания питательных веществ. Это обусловлено тем, что их транспорт прерывается на уровне кишечника, а в оболочке формируются отложения жира (липодистрофия).

Еще больше усугубляют проблему изменения во всасывании витаминов, минералов и иных питательных веществ. Затем патологический процесс распространяется на внутрибрюшные лимфатические узлы, миокард и перикард, суставы и брюшную полость, плевру и мозг.

Клиницистами было установлено, что у некоторых здоровых людей, т. е. при отсутствии характерных признаков болезни, бактерия может выделяться со слюной.

Кроме инфекционной причины, в развитии заболевания играет важную роль реакция организма. Главные предрасполагающие факторы:

• снижение иммунитета;
• глистные инвазии;
• хронические проблемы с ЖКТ;
• отсутствие полноценного питания.

Стоит отметить, что основную группу риска составляют лица в возрасте 40–50 лет, однако не исключается вероятность развития болезни у людей другой возрастной категории. Примечательно, что наиболее часто страдают от такой разновидности инфекции мужчины.

По мере протекания болезнь Уиппла проходит несколько стадий, которые постепенно развиваются друг за другом:

• 1 этап — появляются внекишечные симптомы. Часто поражается только одна система, например, суставы или лимфатические узлы. Основным признаком выступает постоянно повышенная температура тела.
• 2 этап — наблюдается развитие нарушения протекания процессов пищеварения и возникновение последствий, связанных с этим, например, расстройство стула и резкое снижение массы тела.
• 3 этап — отмечается вовлечение в патологию разных внутренних органов, среди которых могут быть сердце, легкие, нервная система.

Заболевание имеет только хроническое течение.

Несмотря на то, что болезнь Уиппла имеет инфекционную природу, точных данных касательно длительности инкубационного периода в настоящее время нет.

Первые клинические проявления:

• резкое повышение температурных показателей до 38 градусов и выше;
• мышечные и суставные боли;
• сильный озноб;
• опухание и покраснение кожи над пораженным суставом;
• увеличение лимфатических узлов — их подвижность сохраняется, а при пальпации болей не возникает.

Постепенно начинает развиваться кишечная или интестинальная симптоматика:

• расстройство акта дефекации, что выражается в обильной диарее — частота позывов к опорожнению кишечника может достигать 10 раз в сутки;
• пенистая консистенция фекалий и их светло-коричневый окрас — в некоторых случаях каловые массы приобретают дегтеобразную консистенцию, что указывает на нарушение свертываемости крови или развитие внутренних кровоизлияний;
• прогрессирующее снижение массы тела;
• схваткообразные болевые ощущения, локализующиеся в районе пупка и часто возникающие после потребления пищи;
• тошнота, изредка приводящая к рвотным позывам;
• отвращение к пище;
• отечность и воспалительное поражение языка;
• увеличение размеров живота;
• повышенное газообразование;
• быстрая утомляемость.

Наблюдаются изменения со стороны кожного покрова:

• появление участков гиперпигментации;
• сухость и шелушение кожи;
• подкожные кровоизлияния;
• уплотнение кожных покровов.

На вовлечение в патологический процесс легких указывают:

• сильный кашель с выделением мокроты;
• болезненность в области грудной клетки;
• стойкое понижение значений кровяного тонуса;
• одышка;
• незначительное возрастание температуры.

Симптомы болезни Уиппла

Повреждение нервной системы выражается в следующих нарушениях:

• слабоумие;
• судорожные припадки;
• паралич верхних или нижних конечностей;
• расстройство речевой функции;
• нарушения сна;
• депрессивное состояние;
• снижение памяти.

В некоторых случаях страдают органы зрения:

• ночная или «куриная» слепота;
• воспалительное поражение оболочек глаз;
• потемнение кожи вокруг глаз.

Клинические проявления развиваются как у взрослых, так и у детей. Необходимо помнить, что степень выраженности симптомов у ребенка может быть намного выше, нежели у лиц среднего или старшего возраста.

Поставить диагноз «болезнь Уиппла» может только клиницист на основании результатов широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований.

При возникновении характерных симптомов стоит пройти консультацию у терапевта, который в обязательном порядке должен самостоятельно выполнить ряд манипуляций:

• изучение истории болезни и сбор жизненного анамнеза;
• оценка состояния кожных покровов и органов зрения;
• измерение показателей температуры, сердечного ритма и кровяного тонуса;
• прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
• детальный опрос — для выяснения первого времени возникновения и степени выраженности симптоматической картины.

Следующий шаг диагностики — лабораторные исследования:

• общеклинический анализ крови;
• биохимия крови;
• гемограмма;
• копрограмма;
• ПЦР-тесты;
• анализ каловых масс на яйца гельминтов и скрытую кровь;
• гистологическое изучение биоптата.

Самые информативные инструментальные процедуры:

• рентгенография брюшины;
• ФГДС;
• ультрасонография органов брюшной полости;
• ирригоскопия;
• биопсия;
• КТ;
• МРТ;
• ЭКГ;
• ЭхоКГ.

Ирригоскопия

В качестве дополнительных диагностических мероприятий, чтобы поставить диагноз болезнь Уиппла, нужны консультации у таких специалистов:

• невролог;
• кардиолог;
• гастроэнтеролог;
• ревматолог;
• педиатр — при развитии заболевания у ребенка.

Устранение болезни Уиппла занимает довольно продолжительный промежуток времени и предусматривает применение только консервативных терапевтических методов.

Медикаментозное лечение предполагает прием таких средств:

• гормональные противовоспалительные вещества;
• ферменты;
• антибактериальные средства;
• общеукрепляющие препараты;
• лекарства для улучшения всасывания питательных веществ;
• минерально-витаминные комплексы;
• препараты калия, магния, железа и кальция.

Во время терапии пациентам важно соблюдать высококалорийную диету с большим содержанием белков. Это означает, что в рацион в обязательном порядке должны входить такие продукты:

• нежирные сорта мяса и рыбы;
• кисломолочная продукция;
• соя и каши;
• морепродукты;
• овощные супы;
• пшеничный хлеб;
• компоты и некрепкий чай;
• зелень и салат;
• бобовые культуры;
• овощи и фрукты, приготовленные путем запекания или пропаривания.

Перечень категорически запрещенных ингредиентов:

• кондитерские изделия;
• свежая сдоба;
• щавель и шпинат;
• кулинарные жиры;
• жирные и острые блюда;
• полуфабрикаты;
• субпродукты;
• сладости и мороженое;
• острые соусы и пряности;
• кофе и алкоголь.

Рекомендуется частое и дробное потребление пищи. Все правила относительно рациона, примерного меню, перечня запрещенных и разрешенных продуктов предоставляет только лечащий врач.

При полном отсутствии терапии болезнь Уиппла может привести к смертельно опасным осложнениям:

Чтобы снизить вероятность развития заболевания, людям следует соблюдать несколько несложных правил. Профилактические рекомендации включают:

• полный отказ от пагубных пристрастий;
• рациональное питание;
• постоянное укрепление иммунной системы;
• комплексное устранение гастроэнтерологических и любых иных хронических патологий, которые могут спровоцировать развитие болезни Уиппла;
• регулярное прохождение полного обследования в медицинском учреждении.

Симптомы и лечение болезни Уиппла влияют на прогноз, который считается условно благоприятным. Это обусловлено тем, что полностью вылечить заболевание невозможно, однако соблюдение терапевтических правил может помочь достичь длительной ремиссии.

Стоит отметить, что без квалифицированной помощи люди умирают через несколько лет с момента возникновения кишечных клинических проявлений. К летальному исходу могут привести осложнения.

Болезнь Уиппла у детей: симптомы, причины, диагностика, лечение, осложнения, прогноз

Заболевание очень редкое: встречается у одного человека на миллион. Мужчины болеют чаще, чем представительницы женского пола в восемь раз. Возраст, когда обычно обнаруживается патология, – около пятидесяти лет.

Болезнь выражается в бактериальном поражении тонкого кишечника, которое способно создать условия в организме для функционального разлада ряда систем организма. Необходимо при первых подозрениях на регулярные недомогания сразу же обратиться к врачу за консультацией.

Симптомы болезни Уиппла

К основным признакам относят:

• хроническое повышение температуры,
• заболевание суставов:
  • болевые ощущения в них, меняющие дислокацию (то в одном суставе боль, то в другом);
  • отечность и припухлость суставов;
• поражения лимфатических узлов,
• хронические боли в мышцах и появление в них уплотнений,
• боль в груди,
• влажный кашель.

Спустя какое-то время, иногда два года, а бывает и много больше, становятся заметными разлады пищеварительных органов:

• понос – частые позывы, стул пенистого вида;
• больной заметно худеет,
• тошнота,
• отсутствие аппетита,
• бессилие,
• схваткообразные боли (локализация около пупка),
• признаки авитаминоза,
• вздутие живота,
• пигментация и шелушение кожи.

Дальнейшее развитие болезни вызывает нарушения в работе систем:

• неврологические разлады,
• трахеобронхит,
• заболевания сердца, связанные с поражением разных его составляющих:
  • оболочек,
  • клапанов,
  • мышцы;
• заболевания глаз
• и другие.

Формы

Специалисты разделяют течение болезни на три периода, которые перетекают, в результате прогрессирования патологии, друг в друга, добавляя новую симптоматику.

1. На первом этапе происходят нарушения, которые не имеют симптомов о проблемах пищеварительного тракта. Этот период называют стадия внекишечных проявлений.
2. Второй этап связан с нарушением всасывания питательных веществ стенкой тонкого кишечника, поэтому становятся заметными разлады в области желудочно-кишечного тракта. Такой период называют интестинальная стадия.
3. Последний этап заболевания, когда уже обозначаются сбои в работе систем, называют стадия полиорганных нарушений.

Причины

Почему возникает заболевание – у специалистов эта тема вызвала немало споров. На сегодняшний день принято считать, что причиной патологии является бактерия Tropheryma whippelii.

Этот инфекционный агент мало изучен. Известно, что у некоторых людей его выявляют в слюне. Однако чтобы бактерия запустила в организме нарушения, необходимо, чтобы он отреагировал на нее.

Этому способствуют такие обстоятельства:

• неполноценное питание,
• иммунитет, ослабленный негативными влияниями на организм (плохой экологией, болезнями, голодом),
• генетическая предрасположенность.

Диагностика

Определить заболевание проблематично, потому что симптоматика может быть очень разной, и на первом этапе нарушения в области желудочно-кишечного тракта не обозначаются. Поэтому, чтобы правильно поставить диагноз, необходимо провести целый комплекс диагностических действий.

• Лечащий врач анализирует жалобы пациента, какие симптомы проблемы и как давно они появились.
• Во внимание попадают и близкие родственники. Специалист интересуется, чем страдают родственники, есть ли у них заболевания, характерные для болезни Уиппла:
  • целиакия – тонкий кишечник не может усваивать белковую составляющую злаков,
  • язва желудка – нарушение целостности стенок органа разной сложности,
  • мальабсорбция – нарушение способности усваивать витамины и питательные вещества стенками тонкой кишки,
  • болезнь Крона – тонкий кишечник поражен воспалительными процессами тяжелой формы.
• Составляется полная картина заболеваний пациента. Особое внимание уделяется наличию у больного хронических болезней желудочно-кишечного тракта:
  • холецистит,
  • панкреатит,
  • желчнокаменная болезнь
  • и другие.
• Пациента исследуют на возможность присутствия в организме паразитов. Это обстоятельство способствует снижению иммунитета, что в свою очередь помогает присоединению бактериальной инфекции.
• Лабораторные исследования:
  • Копрограмма – для подтверждения диагноза будет важно узнать есть ли наличие в кале:
    • жира в большом количестве,
    • пищевых волокон,
    • фрагментов пищи, которые остались непереваренными.
  • Клинический анализ крови – исследование покажет в норме ли основные показатели крови, особенно важно знать, какой уровень гемоглобина.
  • Полимеразная цепная реакция – анализ способен определить наличие бактерии Tropheryma whippelii (ДНК возбудитель) в содержимом желудочно-кишечного тракта или в слюне.
  • Биохимический анализ крови – исследование дает возможность определить есть ли функциональные нарушения внутренних органов.
• Диагностические мероприятия при помощи аппаратуры:
  • Компьютерная томография позволяет получить информацию о состоянии внутренних органов.
  • Эндоскопия кишечника – специалисты осматривают орган и при помощи биопсии (отделения маленького участка слизистой поверхности кишечника) и гистологического исследования добытого биоматериала получают сведения о состоянии стенок тонкого кишечника.
  • Эхокардиография – исследование сердца, чтобы узнать присутствуют или нет патологические изменения в сердце, характерные для болезни Уиппла.
  • Ультразвуковое исследование внутренних органов и лимфатических узлов для получения подробных сведений об их состоянии.

Читайте также:  Атрофический гингивит: причины возникновения, клиническая картина, диагностика и лечение недуга

Лечение

В комплекс мероприятий входит:

• Прием препаратов:
  • гормонов (если врач находит необходимым),
  • антимикробных препаратов (ко-тримоксазол),
  • антибиотиков (хорошо подходят тетрациклины, могут быть и другие препараты, например, пенициллины),
  • минералов и витаминов.
• Соблюдение диеты №5. Питание должно быть легким, высокобелковым. Количество и ассортимент жирных продуктов значительно ограничивают.

Осложнения

Если человек не обращает внимания на недомогание и не получает медицинской помощи, то болезнь прогрессирует. В результате могут появиться последствия, которые способны угрожать жизни больного.

Это:

• нарушения в работе надпочечников,
• эндокардит – поражение оболочки сердца (внутренней),
• анемия,
• перикардит – в полости перикарда происходит скопление жидкости,
• кахексия – истощение организма в значительной степени,
• миокардит – патология сердечной мышцы,
• недостаточная работа нескольких систем организма – полиорганная недостаточность,
• скопление избыточной жидкости в области мозга (отек),
• рецидив болезни.

Прогноз

Если пациент вовремя начал лечиться, то прогноз обычно благоприятный. Какой будет результат через продолжительный срок от начала заболевания, зависит от таких обстоятельств:

• насколько вовремя пациент пришел к специалистам за помощью,
• появились ли необратимые явления в организме, сколько систем и в какой степени стали работать с ухудшением функций.

Если пациент не обратился к специалистам за консультацией и лечением, то прогноз печальный – возможен летальный исход.

Специалисты дают рекомендации, как избежать рецидива болезни.

• Необходимо строго выполнять советы врачей, тщательно соблюдать схемы лечения.
• Следует придерживаться диеты.
• Обязательно регулярно проходить назначаемые специалистами диагностические процедуры.

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла — инфекционное системное заболевание, к счастью, редкое, вызываемая бактерией Tropheryma whippelii.

Отличительной особенностью этого состояния является накопление липидного и гликопротеинового материала в слизистой оболочке тонкой кишки, в лимфатических тканях брыжейки и лимфатических узлах, поэтому болезнь Уиппла также называется кишечной липодистрофией. Точные обстоятельства, благоприятствующие заражению бактерией, пока не известны, однако была выявлена иммунологическая, приобретенная или генетическая предрасположенность.

Клиническая картина болезни Уиппла переменна. Проявление этого заболевания сильнее всего сказывается на слизистой оболочке тонкого кишечника, однако в процесс также вовлечены и другие органы, такие как сердце, легкие, глаза и головной мозг.

Пациенты обычно страдают от болей в животе, жара, потери веса, диареи, мальабсорбции кишечника (нарушение всасывания в кишечнике), гиперпигментации кожи и полиартралгии (боль, ощущаемая во многих суставах одновременно или последовательно).

В большинстве случаев диагноз ставится путем гистопатологической оценки инфицированных тканей (слизистой оболочки кишечника, лимфатических узлов и т. д.) после биопсии.

Для подтверждения диагноза могут быть полезны исследования культуры и молекулярно-генетический анализ, например, полимеразная цепная реакция (ПЦР).

Лечение болезни Уиппла основано на назначении антибиотиков для устранения бактерий. После проведения терапии клиническое улучшение происходит быстро, с разрешением лихорадки и боли в суставах в течение нескольких дней. Кишечные симптомы обычно исчезают в течение 1-4 недель, хотя гистологическое выздоровление наблюдается только спустя 2 года.

Если болезнь Уиппла не будет распознана и правильно диагностирована, она может привести к инвалидности или даже смерти.

Что такое Болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла является редким системное заболевание с хроническим течением. Это состояние характеризуется наличием липидных и гликопротеиновых агрегатов в слизистой оболочке кишечника и лимфатических узлах, мальабсорбцией, артралгией, диареей, болями в животе и потерей веса.

Болезнь Уиппла поражает главным образом тонкую кишку, однако она не щадит и другие части тела, такие как:

• суставы,
• легкие,
• сердце,
•  селезенку,
• печень,
• почки,
• скелетную мускулатуру,
• центральную нервную систему.

Причины и факторы риска

Болезнь Уиппла возникает в результате хронической инфекции, грамположительной бактерией Tropheryma whippelii.

Основной особенностью клинической картины является появление большого количества макрофагов, нагруженных липидами и гликопротеином, в слизистой оболочке тонкого кишечника, в лимфатических тканях брыжейки и в лимфатических узлах. Причины, по которым это происходит, до сих пор неизвестны и в настоящее время являются предметом научных исследований и споров.

Что вызывает болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла вызывается Tropheryma whippelii (до 2001 года называлась Tropheryma whipplei). Эта палочка-подобная бактерия широко распространена в окружающей среде, однако встречается, в первую очередь, на водоочистных станциях. бактерия Whippelii Tropheryma выходит через стул здоровых носителей и людей, страдающих болезнью Уиппла.

Условия, которые способствуют возникновению инфекции, еще не известны. Однако в этиопатогенезе была обнаружена приобретенная и генетическая иммунологическая предрасположенность: при болезни Уиппла обнаруживаются дефекты некоторых локусов генов HLA и снижение иммунного ответа Т-лимфоцитов (в частности, типа Th1).

Факторы риска

• Мужчины: болезнь Уиппла поражает в основном мужчин в возрасте 30-60 лет. В большинстве случаев заражаются инфекцией кавказские народы.
• Болезнь часто встречается у рабочих на водоочистных станциях и у фермеров, контактирующих с почвой и животными, что позволяет предположить, что инфекция происходит из этих источников.

Болезнь Уиппла — это редкое системное заболевание.

В странах Центральной Европы предполагаемая заболеваемость составляет менее одного случая на миллион в год.

Симптомы и осложнения

Симптомы болезни Уиппла весьма неоднозначны, так как они различаются в зависимости от того, какие органы наиболее поражены, и от стадии заболевания. Некоторые проявления встречаются чаще, чем другие, даже если они не обязательно присутствуют у всех пациентов; к ним относятся:

• потеря веса;
• полиартрит;
• диарея;
• мальабсорбция;
• лихорадка;
• лимфаденопатия.

В некоторых случаях могут присутствовать церебральные симптомы, такие как когнитивная дисфункция, офтальмоплегия и миоклонус.

Какие органы поражает болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла — это болезнь, при которой почти все органы могут быть поражены Tropheryma whippleii. Местом, наиболее пораженным болезнью, является слизистая тонкой кишки, но в нее вовлечены и другие органы, включая селезенку, сердце, легкие, печень, почки, суставы, глаза и центральную нервную систему.

Основные симптомы и признаки

Симптомом наиболее часто проявляющемся при болезни Уиппла является синдром мальабсорбции (синдром недостаточного всасывания в кишечнике).

В целом, первые признаки патологии включают:

• лихорадку;
• боль в животе;
• полиартралгию (боль в суставах);
• артрит (воспаление суставов).

Болезнь Уиппла также характеризуется:

• анемией;
• изменением пигментации кожи;
• хроническим кашлем и плевральной болью.

Впоследствии болезнь Уиппла проявляется симптомами, сопровождающиеся тяжелым синдромом недостаточного всасывания в кишечнике, включая:

• потеря аппетита;
• стеаторея (повышенное содержание в кале нейтрального жира/жирных кислот);
• водянистая диарея;
• прогрессивная потеря веса.

Другие возможные проявления заболевания включают:

• периферический отек;
• лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов, особенно брыжеечные);
• воспаления глаз;
• плеврит;
• рецидивирующий теносиновит.

Иногда наблюдаются также симптомы со стороны сердца (например, отрицательный эндокардит, перикардит сердца и вальвулопатия) и нервно-психические расстройства (когнитивная дисфункция, офтальмоплегия и клонические сокращения мускулатуры лица).

Возможные осложнения

• Болезнь Уиппла может привести к недавно обнаруженному осложнению, которое называется воспалительный синдром восстановления иммунитета (immune reconstitution inflammatory syndrome — IRIS). Оно возникает у некоторых пациентов после начала терапии из-за возобновления воспаления, которое больше не реагирует на антибиотики (примечание: в большинстве случаев антибактериальные препараты эффективно уничтожают бактерии). Следует отметить, что синдром воспалительного восстановления иммунитета является не рецидивом болезни Уиппла, а отдельным осложнением.
• Болезнь Уиппла, не получающая адекватного лечения антибиотиками, неуклонно прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Читайте также:  Анис: полезные свойства и противопоказания, применение в медицине и косметологии

Диагностика

Диагноз болезни Уиппла ставится путём гистологического исследования после биопсии образца лимфатических узлов или кишечника.

Анализ позволяет выявить под электронным микроскопом палочкообразные бактерии (фагоцитизированные или свободные), а также выявить другие специфические изменения, такие как наличие — на уровне собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки или других тканей — распухших макрофагов с положительным реактивом Шиффа.

Для окончательного подтверждения результатов диагноза могут использоваться исследования культуры, генетические тесты и специальные молекулярные анализы, включая ПЦР (полимеразная цепная реакция) на образцах внекишечных тканей, таких как спинномозговая жидкость, лимфы или синовиальной жидкости.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз болезни Уиппла следует проводить с заболеваниями, которые вызывают схожую клиническую картину (признаки), в том числе:

• серонегативный полиартрит;
• анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева);
• эндокардит с отрицательным культуральным тестом;
• васкулит;
• синдром мальабсорбции;
• лимфома;
• цереброваскулярные заболевания (сосудистые заболевания головного мозга);
• деменция;
• ВИЧ-инфекция;
• атипичный микобактериоз;
• саркоидоз.

Лечение

Лечение болезни Уиппла включает применение антибиотиков для уничтожения бактерий, сначала внутривенно, а затем в течении 12 месяцев пероральной терапии. Наиболее широко используемыми препаратами являются тетрациклин, хлорамфеникол, хлортетрациклин, сульфасалазин, ампициллин, пенициллин и триметроприм/сульфаметоксазол.

В настоящее время самой частой терапией болезни Уиппла является комбинация триметоприма + сульфаметоксазола.

Другая рекомендуемая комбинация препаратов, альтернативно, состоит из цефалоспоринов или пенициллинов, за которыми следует тетрациклин.

Протокол лечения является долгосрочным, то есть он должен проходить в течение как минимум одного года, уже после чего можно назначить поддерживающую терапию антибиотиками.

Обычно антибиотикотерапия коррелирует с хорошими результатами.

Улучшение с клинической точки зрения быстрое, симптомы лихорадки и боли в суставах проходят в течение нескольких дней. Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, как правило, исчезают в течение 1-4 недель, хотя гистологическое выздоровление может наступить через 2 года.

Рецидивы инфекции возможны и могут произойти через много лет спустя, поэтому необходимо разработать программу наблюдения/обследования за пациентом.

Прогноз

При отсутствии лечения болезнь Уиппла прогрессирует и приводит к смерти в результате распада и/или поражения центральной нервной системы. С другой стороны, при адекватной терапии антибиотиками улучшение с клинической точки зрения происходит довольно быстро.

Возможно, что после разрешения инфекции могут возникнуть рецидивы.

Болезнь Уиппла: симптомы и лечение

Болезнь Уиппла – тяжелое системное заболевание, имеющее инфекционную природу и особо ярко выраженные симптомы поражения тонкого кишечника и нарушения всасывания в пищеварительном тракте питательных веществ. Свое название недуг получил в честь врача, который впервые его описал, – Джорджа Уиппла.

Причины Симптомы болезни Уиппла Диагностика болезни Уиппла Особенности лечения Прогноз

Болезнь Уиппла относится к малоизученным заболеваниям. В конце 90-ых годов 20 столетия после многочисленных исследований был выделен возбудитель недуга – бактерия Tropheryma whippеlii, однако точные механизмы развития вызываемой ею патологии ученым так и не стали до конца понятными.

Обратите внимание! Существует гипотеза, по которой возбудитель селится в макрофагах, которые сначала скапливаются в толще слизистой оболочки тонкой кишки, потом проникают в брыжеечные лимфоузлы, откуда лимфатическими путями распространяются в другие органы.

Факты, которые известны о болезни Уиппла и ее возбудителе:

• Tropheryma whippеlii не всегда провоцирует болезнь. У некоторых людей отмечается бессимптомное носительство этого микроорганизма.
• Заражение человека Tropheryma whippеlii от человека не происходит.
• Заболевание имеет семейный характер, что может быть связано с наследственной восприимчивостью организма к возбудителю.
• Болезнью Уиппла чаще страдают мужчины 40-50 лет.
• Наиболее подвержены заболеванию люди, работающие на земле.
• Иммунная система не борется с Tropheryma whippеlii из-за развивающихся нарушений в иммунной реактивности организма.

Симптомы болезни Уиппла

Проявления болезни Уиппла меняются с прогрессирование патологического процесса:

• На первой стадии присутствуют лишь внекишечные общие проявления – повышенная температура, переходящие воспаление суставов, слабость, увеличение лимфатических узлов на разных участках тела.
• Вторую стадию называют развернутой, именно на ней появляются признаки поражения тонкого кишечника и нарушений всасывания питательных веществ.
• На третьей стадии заболевание уже не ограничивается только кишечным трактом, в патологический процесс втягиваются многие органы, поэтому появляются симптомы, связанные и с их дисфункцией. Поражается кожный покров, сердце, нервная система, глаза, надпочечники.

Обратите внимание! Такая полиморфная клиническая картина недуга создает серьезные проблемы при постановке диагноза и выборе лечебной тактики. Врачи могут длительное время безуспешно лечить проявления болезни Уиппла у своих пациентов, не догадываясь о недуге и не влияя на его причины.

Кишечные проявления болезни Уиппла – это диарея 10 и более раз в сутки, вздутие живота, сильная боль вокруг пупка.

Кроме того, из-за патологических изменений в стенке тонкого кишечника у больных развивается мальабсорбция (синдром недостаточного всасывания тех или иных веществ из пищи, поступающей и перерабатывающейся в пищеварительном тракте), которая сопровождается симптомами полигиповитаминоза и белковой недостаточности.

На второй стадии недуга больные быстро теряют массу тела и силы, некоторые доходят практически до кахектического состояния (крайней степени истощения). Присоединяются и эндокринные расстройства, которые проявляются недостаточностью надпочечников, прекращением менструаций у женщин, импотенцией у мужчин.

Для третьей стадии характерно специфическое поражение головного мозга, которое проявляется прогрессирующей деменцией (слабоумием), и полинейропатии. Сердце также ощущает на себе патологические влияния – развивается перикардит (воспаление сердечной сумки) и/или эндокардит (воспаление внутренней стенки сердца).

Диагностика болезни Уиппла

Единственным методом достоверной диагностики болезни Уиппла является морфологический анализ биопсийного материала, взятого из слизистой оболочки в верхних отделах тонкого кишечника.

Другие исследования не могут предоставить врачам точного подтверждения наличия у больного рассматриваемого недуга. Они лишь позволяют оценить, насколько далеко зашло заболевание, какие органы поражены, какие есть расстройства со стороны пищеварения.

К таким вспомогательным методам диагностики относят:

• Общий анализ крови – для оценки показателей красной крови и выявления анемии.
• Биохимия крови – для определения содержания белковых фракций.
• Тесты крови на электролиты, железо, кальций, витамины.
• Эндоскопическое исследование кишечника – метод, позволяющий визуализировать слизистую оболочку пищеварительной трубки.
• Анализ кала копрологический (обнаруживается стеаторея) и методом ПЦР для выявления возбудителя заболевания.
• МРТ и КТ – для проверки состояния внутренних органов, плевральной и перикардиальной полостей и лимфатических узлов.
• УЗИ сердца – показательно при эндокардите, перикардите и патологиях клапанного аппарата.
• Консультации узких специалистов – в зависимости от обнаруженных у больного симптомов.

Особенности лечения

Основной метод лечения рассматриваемого недуга – антибиотикотерапия. Пока ее не начали применять, больные умирали от истощения и нарушения функционирования внутренних органов.

Существуют различные схемы антибактериальной терапии, но чаще всего применяют две:

• Антибиотик тетрациклинового ряда назначают на 4-6 месяцев ежедневно, а потом с перерывом 4 дня еще на 9-18 месяцев.
• Цефтриаксон или меропенем в высоких дозах вводят больным внутривенно на протяжении 2 недель, после этого переходят на прием бисептола или ко-тримоксазола еще на 12-18 месяцев.

Показателями, позволяющими прекратить лечение, является ремиссия, отрицательный результат ПЦР и отсутствие возбудителя в биоптатах.

При церебральной форме болезни Уиппла антибиотикотерапию корректируют с учетом способности препаратов проникать через клеточный барьер между кровью и мозговой тканью. В тяжелых случаях при генерализованном процессе антибиотики назначают параллельно с глюкокортикостероидами.

Еще одной важной составляющей лечения пациентов с болезнью Уиппла является симптоматическая терапия. В первую очередь проводится коррекция расстройств, связанных с мальабсорбцией и диарейным синдромом. Таким пациентам назначают:

• Специальную диету, которая обеспечивает организм крайне необходимыми аминокислотами, но при этом не нагружает пищеварительный тракт жирами. Рацион разрабатывают индивидуально для каждого пациента – с учетом дефицита массы и результатов анализов.
• Парентеральное введение аминокислот и белковых препаратов.
• Сбалансированные ферментные средства – для улучшения процессов переваривания пищи. Лекарства этой группы выбирают, опираясь на результаты копрограммы и биохимических тестов.
• Спазмолитики и противодиарейные лекарства. Они смягчают дискомфорт, болезненность и уменьшают количество походов в туалет.
• Энтеросорбенты для более качественного выведения токсических продуктов из кишечника.

Не меньшее значение имеет коррекция дефицита витаминов и железа. Больным назначают противоанемические лекарства, а также препараты, содержащие витамины В12, В6, В1, С и фолиевую кислоту.

Прогноз

Прогноз при болезни Уиппла зависит от того, на какой стадии развития было выявлено заболевание и какую медицинскую помощь получает человек. Если серьезных нарушений еще нет, на фоне адекватного лечения больной достаточно быстро восстанавливается.

В последующем ему необходимо периодически проходить обследования и курсы поддерживающей терапии. Если же недуг диагностирован поздно, организм успел сильно истощиться и инфекционно-воспалительный процесс распространился из кишечника на другие органы, прогноз будет не очень благоприятным.

Еще хуже обстоит дело с ситуациями, при которых больной вообще не получает никакого лечения. Такая бездеятельность – это прямой путь к смерти.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог