Деформация встречается сравнительно редко, в большинстве случаев она бывает двусторонней и наблюдается в трех формах: 1) синостоз проксимальных концов лучевой и локтевой костей; 2) синостоз дистальных концов лучевой и локтевой кости; 3) синостоз проксимальных и дистальных концов костей предплечья. Последние две формы встречаются очень редко. Мальчики поражаются чаще девочек.
Врожденныи радиоульнарныи синостоз. этиология и патогенез
Зачатки костей предплечья образуются из одной общей склеробластомы. Задержка полной дифференцировки и разъединения обеих костей и является причиной деформации. Таким образом, эту деформацию следует рассматривать как гипоплазию сустава.
Но иногда полная неподвижность радиоульнарного сочленения обнаруживается только в 5—6-летнем возрасте, в то время как в первые годы жизни ребенка существовала еще некоторая подвижность этого сустава, и лишь в дальнейшем фиброзное, соединение превратилось в костное.
Очевидно, в таких случаях имеется не задержка дифференцировки, а извращение этого процесса в суставе.
Описаны (Крайлингер, Блюменталь — Kreilinger, Blumenthal) наследственные случаи этой деформации (цит. по А. А. Козловскому).
При типичной картине этой деформации предплечье и кисть находятся в положении полной пронации или в среднем между пронацией и супинацией положении.
Больные не могут супннировать кисть и предплечье, в то время как сгибание и разгибание в локтевом и лучезапястном суставах производятся свободно в полном объеме. Пронационное положение кисти значительно нарушает функцию ее.
При двусторонней деформации дети не могут самостоятельно умываться и лишены возможности положить что-нибудь на ладонь. Некоторые дети, однако, хорошо приспосабливаются и недостающую супинацию восполняют увеличением ротации в плечевом суставе.
На рентгенограмме и во время операции обнаруживается Костное сращение лучевой и Локтевой костей на уровне радиоульнарного сочленения на протяжении нескольких сантиметров (от 2 до 6). Головка луча обычно меньше своих нормальных размеров и как бы находится выше и кзади от сустава (подвывих).
Врожденныи радиоульнарныи синостоз. лечение
Лечение может быть только оперативным. Если дети сами не могут создать избыточную компенсаторную ротационную подвижность в удлечевом суставе, то лечебная гимнастика помогает очень мало.
Операция заключается в резекции головки и верхнего конца лучевой кости вместе с надкостницей, что в одном случае дало нам вполне удовлетворительный результат.
При обширном сращении лучевой и локтевой костей рекомендуют производить резекцию (образовать ложный сустав) лучевой кости ниже уровня сращения, так как в таких случаях резекция только головки луча обычно не дает успеха — возникает рецидив анкилоза. Р. Р. Вреден надел одному больному на освобожденный резекцией конец луча стеклянный колпачок (слепой конец пробирки) вместо мышечной интерпозиции и также получил рецидив сращения.
Основной причиной рецидива, очевидна, является гипоплазия мышц и наличие фиброзных спаек между костями предплечья на их протяжении вплоть до окостенения части межкостной связки. А. А. Козловский поэтому рекомендует вместо резекции производить поперечную остеотомию на месте синостоза и супинировать предплечье на 90°. В результате произведенной им однажды такой остеотомии у девочки 15 лет он получил ось, удобную для функции кисти. Возникшая при этом флексорная контрактура пальцев была им позже устранена удлинением сухожилий.
Ампутационные дефекты предплечья
Ампутационные дефекты предплечья
Порочные, патологически-конические культи предплечья встречаются значительно реже порочных культей плеча. Даже врожденные короткие дефекты предплечья (гемимелии) довольно Долго остаются пригодными к протезированию. Объясняется это тем, что длинные кости верхней конечности растут преимущественно за счет диаэпифизарных зон, отдаленных от локтевого сустава.
Но лучевая кость сравнительно в большей степени удлиняется за счет проксимального эпифиза, чем локтевая. Поэтому иногда наблюдается выстояние конца лучевой кости и перфорация кожи культи на этом уровне. Высокое усечение костной культи луча обычно предохраняет от рецидива на довольно длительный срок.
Дети, страдающие односторонними дефектами предплечья, довольно часто снабжаются протезами только в возрасте старше 10 лет, что абсолютно неправильно. Запоздалое первичное снабжение снижает эффективность протезирования.
Опыт показывает, что уже в возрасте 5—6 лет дети могут научиться хорошо владеть активными протезами предплечья и в дальнейшем пользуются ими для самообслуживания и при выполнении школьных занятий и некоторых трудовых процессов значительно более успешно, чем дети, первично протезированные в более старшем возрасте.
Современные активные (пластмассовые) протезы предплечья для детей с пассивной ротацией кисти и активным раскрытием пальцев (движением надплечья противоположной стороны) значительно повышают остаточную функцию конечности.
Поэтому назначение их вполне показано и после односторонней ампутации предплечья на любом его уровне.
Для более прочной связи короткой культи предплечья (короче 4—6 см) с протезом последний в таких случаях изготавливается с подвижным клапаном, шарнирно соединенным с гильзой плеча или четырехзвенным локтевым шарниром и специальным кожаным чехлом для культи (протез Фоменко).
Детей старшего школьного возраста с двусторонними дефектами предплечья целесообразно снабжать, наряду с активными протезами предплечья, также набором рабочих приспособлений.
Но как ни эффективно раннее протезирование активными протезами после ампутации предплечья в детском возрасте, все же дети, лишенные обеих кистей рук, являются тяжелыми инвалидами. Поэтому после двусторонней ампутации предплечья вполне показано расщепление культи по идее Крукенберга и в детском возрасте.
Мы производим расщепление культи предплечья у детей, начиная с 8 лет. Эта операция при достаточной предварительной подготовке и должном послеоперационном лечении дает у них отличный функциональный результат. У детей старшего возраста вполне рационально производить расщепление обеих культей. Минимальная длина культи, при которой можно получить хорошо функционирующие «пальцы», равна 7—8 см.
Предоперационная подготовка заключается в полном устранении всех имеющихся контрактур, мобилизации кожи и развитии и укреплении функции мышц гимнастикой, массажем и физиотерапевтическими процедурами, особенно функции пронаторов и супинаторов.
Операция производится из кожного разреза по Г. А. Альбрехту (разрез начинается от уровня локтевого сгиба соответственно сухожилию двуглавой мышцы и косо спускается на наружный, т. е.
лучевой, край конца культи, отсюда идет поперек конца культи к внутреннему краю, где переходит на тыльную поверхность локтевой кости, косо подымается кверху по направлению к локтевому отростку, несколько не доходя до него.
Культя при этом удерживается в положении полной супинации), Кожные лоскуты отсепаровываются от глубокой фасции настолько широко, чтобы возможно было произвести выделение мышц, удаляемых с культи. Для хорошей функции «пальцев» культи необходимо обязательно сохранить три мышцы: mm. pronator teres, supiftator и brachioradialis.
Все остальные мышцы при недостаче кожи могут быть удалены, но чем больше удается оставить мышц, тем лучше функция «пальцев». Мышцы иссекаются после предварительной перевязки их кетгутовой лигатурой на игле, во избежание кровотечения. После удаления мышц рассекается на всем протяжении межкостная связка у лучевой кости.
Срединный нерв перерезают у выхода его из-под круглого пронатора. Локтевой и лучевой нервы оставляют на месте. Производят медленное постепенное разведение концов костей на расстояние 7—8 см. Кожные лоскуты обертываются вокруг лучевой и локтевой костей и сшиваются. При недостаче кожи закрытие дефекта производится свободным расщепленным лоскутом по Блэру и Брауну.
- Если концы костей неровные, то их следует отпилить на 0,5 см и обработать рашпилем.
- В послеоперационном периоде необходимо своевременно удалять гематомы и способствовать их более быстрому рассасыванию (соллюкс, отсасывающий массаж).
- После удаления швов необходима длительная лечебная гимнастика для развития функции «пальцев».
- Протезирование после расщепления предплечья имеет больше косметическое, нежели функциональное значение, так как дети при самообслуживании и в школе обычно предпочитают обходиться без протезов.
Параличи мышц кисти и пальцев
Вялые параличи мышц кисти и пальцев у детей наиболее часто являются следствием полиомиелита, и в таких случаях они обычно сочетаются с параличами и парезами мышц других сегментов конечностей.
Значительно реже в детском возрасте такие параличи возникают в результате других заболеваний или повреждений периферической нервной системы (моно- или полиневриты, радикулиты, травма, и т. д.).
Спастические параличи кисти и пальцев у детей обнаруживаются в большинстве случаев после менинго-энцефалита или других поражений центральной нервной системы, известных под общим названием энцефалопатии.
Независимо от этиологии, характера и разнообразия паралича чаще всего бывают поражены разгибатели. Поражение сгибателей встречается гораздо реже и бывает значительно менее выраженным, особенно при вялых параличах после полиомиелита.
Читайте также: Использование фитотерапии при гипертонической болезни
При вялых параличах кисть и пальцы под влиянием тяжести собственного веса и тракции сгибателей свешиваются вниз, а в дальнейшем постепенно развивается сгибательная контрактура кисти и пальцев. Но в лучезапястном суставе и пальцах сохраняется возможность дальнейшего сгибания, и дети в какой-то мере могут пользоваться рукой..
При спастических параличах кисть резко согнута, II— V пальцы плотно прижаты к. ладони, а I палец приведен и располагается поперек кисти под прижатыми к ладони остальными пальцами.
Лечение. При спастических параличах лечение обычно не достигает больших результатов (см. «Общая часть»). Терапия при вялых параличах в большинстве случаев дает хорошие результаты, иногда бывает достаточно устранить контрактуру, чтобы уже через 1—2 месяца после применения тепловых процедур, массажа, лечебной гимнастики и ношения шины, удерживающей кисть в разгибании, достигнуть восстановления функции разгибателей, которые находились в состоянии «ложного паралича».
При полном параличе разгибателей их следует (после полного устранения контрактуры) заменить пересадкой.
Для выполнения этой операции предложено очень много способов. Наиболее широкое применение получила перекрестная пересадка по Э. Ю. Остен-Сакену — Ю. Ю. Джанелидзе.
Мы подвешиваем кисть (тенодез) в легком разгибании на сухожилии ее короткого лучевого разгибателя, проведенного через канал в лучевой кости, и пересаживаем (перекрестно) сухожилие лучевого сгибателя кисти на сухожилия разгибателей четырех пальцев, а сухожилие локтевого сгибателя — на сухожилия разгибателя и абдуктора большого пальца. Кисть фиксируется гипсовой волярнон шиной (от кончиков пальцев до локтевого сустава) в положении легкой гиперэкстензии на 3—4 недели, после чего применяют лечебную гимнастику, массаж и тепловые процедуры. Пользоваться шиной, удерживающей во время сна кисть и пальцы в положении легкой гиперэкстензии, обязательно в течение первых 5—6 месяцев после операции.
При параличе и сгибателей кисти образуется болтающийся кистевой сустав. В таких случаях показано снабжение фиксационным аппаратом или тутором, удерживающим кисть и пальцы в легкой гиперэкстензии, что позволяет пользоваться кистью дли опоры и упора.
При наличии активных движений пальцев, даже ослабленных, показана операция артродеза лучезапястного сустава.
Наиболее простым и надежным способом этой операции является способ А. А. Козловского: сустав вскрывается тыльно-лучевым разрезом по Лангенбеку, и хрящевой покров суставных поверхностей удаляется остеотомом и острой ложкой.
Троакаром при среднем положении предплечья и легкой экстензии кисти образуют косой костный канал, идущий от наружного кран метафиза луча, через его эпифиз, кости запястья и основание V метакарпальной кости. В этот канал вбивают аутотрансплантат из crista tibiae (или гомотрансплантат).
Накладывают швы на мягкие ткани и кожу и гипсовую повязку от кончиков пальцев до .середины плеча, удерживающую кисть и предплечье в приданном и Согнутом в локтевом суставе положении под прямым углом.
Через 2—3 месяца гипсовая повязка заменяется фиксационным аппаратом, ношение которого необходимо до наступления прочного костного анкилоза. Для повышения функции пальцев применяют массаж и лечебную гимнастику.
Операция артродеза лучезапястного сустава особенно эффективна при болтающемся кистевом суставе вследствие значительного дефекта суставных концов костей, например после широкой резекции по поводу туберкулеза и т. п., без поражения мышц.
Классификация, проявления и терапия лучелоктевого синостоза
Неподвижное взаимосращивание двух либо нескольких рядом расположенных костных структур посредством остеоткани имеет название синостоза. Описанный процесс бывает как врожденным, так и приобретенным. Совмещение костей обуславливается природными провоцирующими факторами либо различными патогенетическими явлениями. В зависимости от разновидности причины и выраженности сращения подбирается в каждом случае индивидуальным образом.
Однако, зачастую физиологически сформированный синостоз не приносит каких-либо дискомфортных последствий и не нуждается в коррекции. К описанному явлению не следует относить процесс сращивания костных структур в суставных соединениях – анкилоз, и нормальное остеосрастание после повреждения целостности (перелома).
Классификация синостозов
В ортопедической практике имеется ряд видов синостоза. Выделяются различные его разновидности в соответствии с видом провоцирующего фактора, местом размещения, степенью тяжести болезни. Наиболее крупное деление синостоза по временному фактору его развития:
- врожденный;
- приобретенный.
Первый вариант выступает генетически обусловленным и формируется вследствие патологического процесса в период внутриутробного развития. Самый часто встречаемым считается радиоульнарный синостоз – лучелоктевой.
Он относится к редким аномалиям формирования суставного соединения, ему свойственно костное сращение проксимальных концов лучевой и локтевой костей.
При нормальном формировании в месте локализации располагается соединительнотканная мембрана, которая обуславливает малоподвижное соединение костных структур.
А их полное сращивание обеспечивает достаточно сильное ограничение двигательных актов в локтевом суставном соединении. Сращивание дистальных окончаний выступает казуистикой.
Зачастую такой патологический процесс является двусторонним. У лиц мужского пола эта болезнь встречается достаточно редко. В случае одностороннего повреждения чаще всего наблдается поражение левого суставного соединения. Такой патпроцесс преимущественно комбинируется с иными аномалиями развития конечностей (синдактилия, неполноценное развитие сегментов и пр.).
Врожденный либо приобретенный вариант может привести к формированию ульнарного синдрома, т. е, к расстройству функционирования локтевого нервного пучка. Такой болезни свойственно чувство онемения в кисти, ограниченность мобильности пальцев, развитием атрофического процесса в мускулатуре, частыми болевыми ощущениями.
Симптоматическая картина
Неспособность выполнения ротационных двигательных актов, отсутствие пронирующих и супинирующих действий предплечьем.
Как правило, предплечье пребывает в позиции пронации, а это, в свою очередь, лишает пациента возможности выполнять действия по умыванию, правильного удержания ложки, причесывания, стирки и др.
Двигательные акты в локтевом артрсоединении обычно не претерпевают каких-либо изменений.
Протяженность синостозирующего процесса различается в каждом конкретном случае — от одного-двух сантиметров до значительных величин, захватывается иногда треть и больше лучевой костной структуры.
В ортопедической практике существует несколько типов лучелоктевого синостоза:
- I — истинный врожденный. Представлен единым блоком из обоих проксимальных концов лучевой и локтевой костных структур, протяженность его бывает от 2 до 10 см.
- II — синостоз, характеризующийся недоразвитием головки луча либо ее вывих. Шейка несколько расширена, тело деформировано по типу дуги, костные структуры иногда бывают не полностью развиты, точка сращивания костей располагается ниже головки — возле метафиза и диафиза, имеет значительную протяженность.
- III – синостозирование со сращиванием на протяжении верхней 1/3 диафиза на фоне интактной головки луча.
Терапевтический подход
Крайне необходимо начать терапию до достижения малышом двух-трехлетнего возраста. Назначают поэтапные повязки из гипса, лечебную гимнастику, массаж. Повязка накладывается на согнутую в локте (угол 70 — 80°) руку от основания пальцев до верхней 1/3 плеча. Параллельно выполняют корректирование позиции в направлении супинации. Сроки между заменой повязки – от 10дней до двух недель. Длительность терапевтических мероприятий составляет от полугода до 10 месяцев.
До шестилетнего возраста важно проводить интенсивные лечебные физупражнения, трудотерапию для формирования компенсаторных двигательных актов в суставном сочленении. В случае несвоевременного лечения и наличия патологического процесса 4-5 лет используется операция с последующим применением аппарата Илизарова, последний предотвращает повторное сращивание костей. Однако, такая методика должна сопровождаться обязательной лечебной гимнастикой с целью тренировки мышечных групп.
Жизненный прогноз в любом случае после проведения хирургического вмешательства считается благоприятным.
Синостоз костей скелета и позвоночника
Синостоз – непрерывное сращивание костей в единый блок, посредством образования новой костной ткани. Продуцирование новых волокон может происходить на основе надхрящницы, надкостницы костей или самих хрящей. Лечится консервативными методами или хирургическими.
Синостоз – один из видов непрерывного соединения костей (их сращивание) посредством образования новых костных тканей.
Анатомически нормальными считаются естественные синостозы, образующиеся в различные периоды жизни человека (например, сращивание костей крестца и таза у взрослых и пр.). Патологические сращивания могут протекать практически бессимптомно, иметь разные последствия (в зависимости от локализации), а в некоторых случаях даже нести непосредственную угрозу для жизни пациента.
Синостоз не следует путать с анкилозом (сращивание нескольких костей в суставном сочленении) или консолидацией (посттравматическое сращивание осколков костей).
Диагностику патологического сращивания костей, лечение позвоночника осуществляет ортопед, травматолог или врач вертебролог.
Окостенение и сращивание скелета может быть нескольких видов:
- На основе мезенхимы (зародышевая соединительная ткань, состоящая из клеток мезодермы). Процесс образования костных тканей происходит при участии надхрящницы, затем надкостницы кости (окостенение проходит поочередно, сперва первая, потом вторая).
- На основе хрящевых тканей (плотные и упругие соединительные волокна, отличающиеся от костей тем, что не несут в себе ни нервных окончаний, ни кровеносных сосудов). Хрящи покрывают торцевые части костей, образуя суставную поверхность, или соединяют костные образования в виде прослоек, как например, межпозвонковые диски в позвоночнике, лечение сращивания и окостенения которых достаточно длительный и трудоемкий процесс. Строительными материалами для восстановления хрящевой ткани служат: хондротин сульфат и глюкозамин. Они способствуют восстановлению структуры сустава, эластичности его поверхности, объема, могут снимать болевые ощущения, вызванные гипермобильностью или артрозом, усилить действие противовоспалительных средств.
Читайте также: Подготовка детей к УЗИ почек: что является нормой, расшифровка
Разновидности синостозов
Физиологический
Нормальное естественное сращивание костей скелета по мере взросления человека.
В зародышевом и детском возрасте при остеогенезе (процесс формирования и развития костных тканей) большинства костей скелета первоначально образуются хрящевые модели, а уже затем они замещаются костными волокнами.
Так после третьего месяца эмбрионального развития у плода начинают костенеть трубчатые кости, до первого года жизни ребенка закрывается большой родничок, клиновидный и задний у основания черепа.
Между 5-14 годами протекает стремительное окостенение различных костей скелета, до 20 лет заменяются костной тканью верхние конечности и лопатки. Примерно к 23 годам полностью костенеют составляющие нижних конечностей (берцовые кости, таз и др.).
В 25 лет заканчивается остеогенез грудины, ключичных костей, позвоночника, все процессы окостенения практически прекращаются.
Патологии анатомического синостоза в большинстве случаев связаны со сбоями в работе эндокринной системы, характеризуются ускоренным или наоборот замедленным ростом костной массы (например, карликовость, инфантилизм, заболевания Кашина-Бека или Бланта).
Врожденный
Неестественное срастание костей, являющееся последствием аплазии (отсутствие или недоразвитие какого-либо органа) или гипоплазии (недоразвитие ткани органа или самого органа, связанные с нарушением эмбрионального развития) соединительных тканей.
Чаще всего врожденное сращивание отмечается между локтевой и лучевой костями верхних конечностей, реже фаланг пальцев стопы или запястья, нескольких нормально развитых реберных дуг.
К патологии врожденных синостозов относится и преждевременное закрытие родничков, и соединение черепных швов.
Полный синостоз или блокирование нескольких позвонков наблюдается при редкой аномалии развития позвоночника – болезнь Клиппеля-Фейля (локализуется в шейном и верхнегрудном сегменте) при которой у пациента отмечается очень короткая, практически неподвижная шея.
Патологический синдром передается по наследственному аутосомно-доминантному типу и может вызвать необходимость лечения искривления позвоночника (сколиоза, кифоза, кифосколиоза), сопровождается расщеплением позвоночника, аномалиями развития скелета, патологиями развития почек, сердца, легких и пр.
В зрелом возрасте такую изолированную патологию обычно осложняет и дополняет необходимость лечения спондилеза позвоночника.
Посттравматический
Срастание близлежащих костей в результате их травматического повреждения (надкостницы, непосредственно губчатого вещества или пластины эпифизарного хряща). Патогенез соединения основан на физиологических процессах костеобразования после переломов или оперативных вмешательств.
Чаще всего отмечается сращивание костей голени, предплечья обусловленное сближением осколков этих костей в области травмирования. Например, перелом со смещением лучевой и локтевой кости, и их сближение приводит к синостозу, так как поврежденная надкостница активизируется и начинает продуцировать новую костную ткань, заполняющую все щели.
Блокирование части позвоночника происходит как результат окостенения продольных связок после краевых переломов или подвывихов тел позвонков. Диагностировать посттравматический синостоз позволяют рентгенографические снимки, а оперативное лечение производится, только если заблокированный участок сильно ограничивает подвижность в смежных суставах.
Резекцию (удаление) части костной ткани проводят с вживлением прокладки из биологических или синтетических волокон между смежными костями. Таким образом, для предотвращения рецидивов и с целью грамотного лечения свежих переломов необходимо точно репозицировать обломки костей, а также применять атравматические методы репозиционирования.
Искусственный
Создается специально (оперативным путем) для сращивания костей. Чаще всего применяется для соединения берцовых костей, устранения дефектов большеберцовой кости, для лечения врожденных или посттравматических ложных суставов.
Хирургическое синостезирование может быть использовано в тех случаях, когда из-за обширных рубцовых процессов или больших костных дефектов вмешательство непосредственно в самой зоне повреждения грозит отмиранием мягких тканей (некрозом) или образованием воспалительных очагов.
Другие вторичные патологические сращивания костей могут образовываться вследствие прогрессирования остеомиелита (гнойно-некротические процессы, развивающиеся в костях и костном мозге с поражением окружающих их мягких тканей), специфических инфекций (например, туркулеза, бурцелеза, брюшного тифа), дегенеративно-дистрофических изменений в организме (например, при лечение остеохондроза).
Проявления заболевания
Неврологические проявления у пациентов с синостозными аномалиями зависят от сопутствующих нарушений в мышечно-связочном аппарате, кровеносных сосудах, нервных окончаниях, мягких тканях и эпидуральном пространстве.
Как правило, патологии сопровождаются нестабильностью позвонков, быстрым присоединением и прогрессированием дегенеративно-дистрофических изменений в близлежащих двигательных сочленениях, лечением стеноза позвоночного канала или корешковых каналов, стойкими искривлениями самого позвоночного столба, нарушением двигательных стереотипов.
В некоторых случаях отмечается отсутствие болевых синдромов в спине или локальных участках патологического сращивания, двигательные функции хоть и ограничиваются, но без явно выраженного мышечно-тонического напряжения.
В детском и юношеском возрасте синостоз могут спровоцировать даже небольшие травматические повреждения позвоночника, затем вялотекущие процессы внезапно обостряются в зрелом возрасте после перенапряжения физического или эмоционального, вирусной инфекции или переохлаждения.
В более зрелом возрасте (примерно 50-60 лет) у пациентов начинают проявляться симптомы сосудистой недостаточности вертебрального и церебрального бассейнов, атеросклеротическая дисциркуляция.
Деформации и травматизации артерий, расположенных в шейном и верхнегрудном участке позвоночника происходят в результате их компрессии новыми костными образованиями и остеофитами.
Очень большой риск возникновения миелопатии (воспаления спинного мозга) или вызванной необходимости лечения спондилоатроза позвоночника (воспаление межпозвоночных суставов).
Лечение заболевания
Методы лечения синостоза зависят от степени повреждения (сращения) костных тканей, локализации патологического процесса и степени его запущенности.
Консервативное лечение позвоночника, как правило, состоит из ЛФК, массажей, физиотерапевтических процедур, при необходимости медикаментозного курса, корсетотерапии, использования поддерживающих приспособлений (гипсовых повязок, костылей, опорной трости и пр.).
Врожденные аномалии требуют терапии с первых дней рождения ребенка и так же состоят из массажа, специализированных упражнений и растяжек. Длительность лечения требует определенного упорства и терпения самого пациента или его родителей (если патология врожденная).
Оперативная коррекция патологического участка проводится, только если консервативные методы длительный период не приносят ожидаемого результата, больной страдает от невыносимых болей, существует угроза его жизни или работоспособности внутренних органов. В этом случае используют стабилизирующие системы, имплантаты, прокладки, аппараты Илизарова и другие технические приспособления.
Медико-социальная экспертиза — Врожденные аномалии (пороки развития) и деформации верхней конечности
Другие дефекты, укорачивающие верхнюю (ии) конечность(и) Q71.8.
Дефект, укорачивающий верхнюю конечность неуточненный Q71.9.
Врожденная продольная (аксиальная) эктромелия верхней конечности
Аксиальная эктромелия — недоразвитие или отсутствие как дистальной, так и проксимальной (ближней к туловищу) частей конечностей.
Значительное недоразвитие почти всех сегментов поражённой конечности, преимущественно за счёт дистальных её сегментов.
Аплазия плечевой кости в изолированном виде встречается крайне редко; порочны все сегменты плечо, предплечье, кисть. Выделяют следующие варианты недоразвития:
- – плечевой сустав в основном развит правильно, движения в нем в полном объеме; плечо и предплечье представлены одной, слившейся из двух, костью, общая длина которой приблизительно соответствует длине нормального плеча; к концу «плеча» прилежит кисть, чаще недоразвитая, представленная 2-4 лучами; сохранены достаточно активные движения в месте их соединения;
- – плечевой сустав в основном развит правильно; плечо и предплечье представлены одной слившейся из двух костью, часто имеется угловая деформация в месте их слияния; общая длина значительно больше длины нормального плеча; кисть недоразвита, представлена 1- 2 лучами, часто находящимися в общем мягкотканом футляре;
- – плечевой сустав в основном развит правильно; плечевая кость незначительно укорочена, локтевая кость резко недоразвита; общая длина соответствует длине нормального плеча; к внутренней поверхности дистального отдела «плеча» прилежит резко недоразвитая кисть, представленная 1- 2 лучами;
- – плечевой сустав и плечевая кость развиты нормально; дистальный отдел представлен одним лучом, сочленяющимся с плечевой костью под острым углом; между передними поверхностями плеча и предплечья в области локтевого сгиба отмечается наличие кожного «паруса» (птеригиума) с различной степенью дефицита мягких тканей.
- Клинические признаки: функция схвата нарушена полностью либо возможна сохраненными пальцами кисти; дисплазия локтевого сустава и нарушение его функции (чаще разгибания); слияние плечевой кости с одной из костей предплечья; сгибательная контрактура в локтевом суставе под острым углом; наличие кожного паруса (птеригиума) в области локтевой складки; гипоплазия плеча, предплечья, ассимиляция одной из костей предплечья, отсутствие другой (чаще лучевой); недоразвитие кисти, которая представлена 1-3 лучами с частично сохраненной функцией схвата; гипотрофия, недоразвитие мышц, возможно резкое укорочение верхней конечности, преимущественно за счет предплечья и плеча (общая длина недоразвитой конечности может соответствовать длине нормального плеча).
Читайте также: Нитроглицерин и алкоголь: совместимость, последствия, смертельная доза
Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы всей недоразвитой и здоровой конечностей с захватом плечевых суставов, позвоночника.
Критерии инвалидности: стойкие умеренные нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением функций (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно умеренные), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах производиться со ссылкой на Примечание к пункту 13 Приложения и на пункт 4 Классификаций и критериев.
Нарушения функций организма зависят от комбинации дефектов, имеющаяся количественная система оценки затруднительна для выделения максимального процента, так как выявляется недоразвитие всех сегментов конечности.
Экспертно значимыми клинико-функциональными факторами могут быть вариант и степень недоразвития, отсутствие костей или их недоразвитие, слияние костей, состояние суставов (плечевого, локтевого, лучезапястного), наличие контрактур, функциональность конечности.
При двусторонней патологии степень нарушений функций выше, чем при односторонней.
Условно нарушения функций расцениваются от умеренных до выраженных, исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах, в зависимости от имеющихся нарушений (до 80%).
Выраженные нарушения устанавливаются при резком укорочении верхней конечности, (общая длина недоразвитой конечности равна длине нормального плеча), что соответствует ампутации руки на уровне плеча или вычленения в локтевом суставе (60%), наличии ограничения подвижности сустава или его нестабильности (10 %).
Отсутствие пальцев II до V с пястными костями на обеих руках (п. 13.6.3.50) приводит к выраженным нарушениям функций до 80%.
Умеренные нарушения устанавливаются при отсутствии трех пальцев с включением большого пальца, II+III+IV (40 %) и ограничении движения в локтевом суставе умеренно выраженной степени – в частности, сгибание в сочетании с ограничением ротации предплечья (10%).
Также умеренные нарушения могут наблюдаться при анкилозе локтевого сустава в функционально невыгодном положении, отсутствии вращательного движения предплечья (50%) и/или наличии различных деформаций кисти и предплечья (10%).
Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.4 2 частичное отсутствие верхней конечности; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789.
Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.
Медицинская реабилитация:
- восстановительная терапия с первых недель жизни ребенка:
- массаж общий, с акцентом на недоразвитую конечность и соответствующую половину тела;
- электрофорез с эуфиллином на воротниковую зону;
- теплолечение (парафин, озокерит) в виде аппликаций от кончиков пальцев до верхней трети плеча;
- лечебная физкультура — разработка движений в крупных суставах руки, в пальцах кисти.
Реконструктивная хирургия с 6-8 мес.:
- устранение сгибательной контрактуры в локтевом суставе методом кожной пластики;
- устранение сгибательной контрактуры в локтевом суставе с помощью дистракционного аппарата;
- реконструкция пальцев кисти для улучшения функции схвата, восстановление I луча.
Санаторно-курортное лечение показано как этап восстановительного лечения. Протезирование и ортезирование с первых недель жизни ребенка:
- протезирование верхней конечности протезом плеча, протезом предплечья сложное, индивидуальное и атипичное;
- ортезирование верхней конечности с помощью шины и/или тутора на этапах медицинской реабилитации (для коррекции деформаций). Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1 раз в 6 месяцев до окончания роста.
Технические средства реабилитации. Выбор их зависит от возможностей хирургической коррекции, величины укорочения недоразвитой конечности. Могут быть рекомендованы протезы плеча, предплечья (после хирургического лечения) с индивидуальной подгонкой приемной гильзы протеза, атипичные:
- протез плеча косметический, назначается с 6-8 месяцев; протез плеча активный, назначается с 3-х лет; протез плеча рабочий с насадками для самообслуживания, назначается индивидуально, с 4-х лет;
- чехол на культю плеча хлопчатобумажный;
- протез предплечья косметический, назначается с 6-8 месяцев; протез предплечья активный, назначается с 2-х лет; протез предплечья рабочий с индивидуальными насадками для самообслуживания, назначается с 4-х лет.
- чехол на культю предплечья хлопчатобумажный;
- тутор на предплечье, тутор на локтевой сустав, тутор на всю руку;
- ортез-шина (не входит в список государственных гарантий);
- косметическая оболочка на протез верхней конечности;
- приспособления для надевания рубашек, приспособление для надевания колгот, приспособления для надевания носков, приспособление (крючок) для застегивания пуговиц, захват для удержания посуды, захват для открывания крышек, захват для ключей;
- комплект функционально-эстетической одежды для инвалидов с парной ампутацией верхних конечностей;
- обувь ортопедическая для без (дву) руких, например, с заменой шнурков на липучки и т.д.; не входит в государственные гарантии обеспечения;
- пара кожаных или трикотажных перчаток на протез верхней конечности; кожаная перчатка на утепленной подкладке на кисть сохранившейся верхней конечности;
- игрушки, тренажеры для формирования двуручного схвата, для формирования навыков самообслуживания (принятие пищи, завязать шнурки, застегнуть пуговицы и др.); не входит в государственные гарантии обеспечения; исполнителем данного мероприятия в ИПР ребенка-инвалида записывается сам инвалид или его законный исполнитель.
Плечелучевой синостоз Q87.2. Врожденный плечелучевой синостоз
Плечелучевой синостоз (синдром Keutel и соавт., 1970) — врождённый дефект, обусловленный нарушением дифференциации костно-суставного аппарата руки и характеризующийся выраженным укорочением верхней конечности, в основном за счет предплечья, слиянием (синостоз) плечевой и искривлённой лучевой костей (отсутствием локтевого сустава), недоразвитием или отсутствием локтевой кости, аплазией от одного до четырёх лучей кисти, значительным недоразвитием мышц (гипоплазия или аплазия двуглавой мышцы). Предплечье обычно располагается под углом от 170 до 110° открытым кзади по отношению к плечу. Кисть имеет от одного до четырех лучей.
Описано сочетание плечелучевого синостоза с микроцефалией, затылочным менингоцеле, колобомами и микрофтальмией.
В одной трети случаев наблюдаются и другие аномалии развития костно-мышечной системы: вывих в тазобедренных суставах, аномалии развития коленных суставов, косолапость, полидактилия, синдактилия, деформация Маделунга, слабость связочного аппарата, гипоплазия первого пальца кисти, сращение костей запястья, а также может наблюдаться поражение сердца, почек, нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
По виду слияния выделяют три основные формы в зависимости от зоны синостоза: I – с конкресценцией костей плеча и предплечья; II – с ассимиляцией локтевой кости; III – с ассимиляцией обеих костей предплечья (Минькин А.В., 2005).
- Классификация по степени тяжести: минимальная – незначительное укорочение верхней конечности, наличие лучевой и локтевой костей и синостоз лучевой и плечевой костей, минимальная степень выраженности пороков развития кисти); средняя – наличие обеих костей предплечья, значительное недоразвитие локтевой кости, отсутствие локтевого сустава и дугообразная деформация конечности с углом открытым кзади, большая степень выраженности порока развития кисти; максимальная – значительная степень укорочения предплечья, практически полное отсутствие локтевой кости, плечелучевой синостоз, тяжелые пороки кисти.
- Клинические признаки: функция схвата резко нарушена; дисплазия плечевого сустава; синостоз между лучевой (единственной) и плечевой костями; отсутствие движений в локтевом суставе; разгибательная контрактура в локтевом суставе; значительное укорочение пораженной конечности (за счет плеча и предплечья); уменьшение количества пальцев кисти.
- Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы недоразвитой и здоровой конечностей с захватом плечевых суставов, позвоночника
- Критерии инвалидности: стойкие умеренные нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением функций (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно умеренные), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.